Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

John J. Gregory, Jr.

, MD, Rutgers, New Jersey Medical School

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (1)
  • Видео (0)
  • Изображения (0)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

Нейробластома является наиболее распространенной формой рака у детей. Почти 90% нейробластом возникают у детей 5 лет. Большинство нейробластом возникают спонтанно, но 1-2%, очевидно, передаются по наследству. Некоторые маркеры (например, MYCN амплификация онкогена, гипердиплоидия, гистопатология) коррелируют с прогрессированием и прогнозом. Несмотря на то, что амплификация MYCN связана с прогрессированием заболевания и неблагоприятной природой, это также является прогностическим критерием выживаемости даже при отсутствии признаков высокого риска. Амплификация MYCN возникает примерно в 20% случаев.

Здравый смысл и предостережения

Нейробластома является наиболее распространенной формой рака у детей.

Нейробластомы могут локализоваться в брюшной полости (около 65%), грудной клетке (15–20%), шее, тазу или других местах. Нейробластома крайне редко встречается в качестве первичной опухоли ЦНС.

Большинство нейробластом производят катехоламины и могут быть диагностированы при повышенном содержании в моче продуктов распада катехоламинов. Нейробластомы обычно не вызывают тяжелую гипертензию, потому что эти опухоли обычно не выделяют адреналин. Ганглионейрома – полностью дифференцированный доброкачественный вариант нейробластомы.

От 40 до 50% детей имеют местнораспространенное заболевание на момент постановки диагноза, 50–60% на момент установления диагноза имеют метастазы. Нейробластома может метастазировать в костный мозг, кости, печень, лимфатические узлы или, реже, в кожу или мозг. Метастазы костного мозга могут привести к анемии и/или тромбоцитопении. Когда кровотечение в эти высоковаскуляризованные сосудистые опухоли вызывает быстрое снижение гемоглобина, также иногда возникает анемия.

Клинические проявления

Симптоматика нейробластомы зависит от локализации первичного очага и распространенности заболевания. Наиболее частыми симптомами являются боли в животе, дискомфорт и чувство сытости за счет образования в брюшной полости.

Некоторые признаки могут являться результатами метастазирования. Они включают боли в костях из-за ретробульбарных метастазов, периорбитальные экхимозы и экзофтальм из-за ретробульбарных метастазов, вздутие живота и дыхательные проблемы, связанные с метастазами в печени, особенно у детей. Дети с анемией могут быть бледными, а дети с тромбоцитопенией могут иметь петехии.

У детей иногда выражены очаговые неврологические дефициты или паралич из-за непосредственного распространения рака в позвоночный канал. У них могут также быть выражены паранеопластические синдромы, такие как мозжечковая атаксия, опсоклонус-миоклонус, водянистая диарея или гиперензия.

Синдром ROHHADNET (ожирение с быстрым началом и гипоталамической дисфункцией, гиповентиляцей, вегетативной дисрегуляцией и нейроэндокринными опухолями) является очень редким заболеванием, которое может быть связано с ганглионейробластомами и ганглионевромами в брюшной полости и легких.

Диагностика

Иногда аспирация костного мозга или биопсия плюс измерение промежуточных мочевых катехоламинов

Рутинное пренатальное УЗИ иногда выявляет нейробластомы. Пациентам, страдающим абдоминальными симптомами или образованиями, необходимо проведение КТ или МРТ. Диагноз нейробластомы затем подтверждают биопсией любых выявленных образований.

В качестве альтернативы, диагноз можно поставить без биопсии или хирургического удаления первичной опухоли, когда находят отличительные раковые клетки в аспирате косного мозга или при трепанобиопсии, и также наблюдается повышение содержания промежуточных продуктов метаболизма катехоламинов в моче. Эти методы диагностики обычно не используются, но могут быть полезны в ситуациях, когда биопсия и/или хирургическое вмешательство считаются рискованными из-за особенностей пациента или характеристик опухоли.

Ванилилминдальная кислота (ВМК), гомованилиновая кислота (ГВК) или обе в моче повышены у ≥ 90% пациентов. Можно применять суточный сбор мочи, но обычного исследования мочи обычно бывает достаточно. Если основное месторасположения нейробластомы надпочечник, то ее необходимо дифференцировать с опухолью Вильмса и другими почечными образованиями. Нейробластомы необходимо дифференцировать с опухоломя Вильмса, другими опухолями почек, рабдомиосаркомой, гепатобластомой, лимфомой и опухолями, происходящими из внешних половых органов.

Стадирование нейробластомы

Для оценки распространенности заболевания и исключения метастазов необходимы:

аспирация костного мозга и биопсия из нескольких узлов (как правило, двух задних подвздошных гребней);

остеосцинтиграфия или 131 I-метайодобензилгуанидиновое (МИБГ) сканирование

КТ или МРТ брюшной полости, малого таза и груди

КТ или МРТ черепа показаны, если симптомы или признаки предполагают метастазы в головном мозге.

Читайте также:  Pozvonok

Результаты этих тестов определяют стадию (степень распространения) заболевания. Международная классификация стадирования нейробластомы (International Neuroblastoma Staging System [INSS]) требует результатов операции для определения стадии. Международная система стадирования групп риска нейробластомы (International Neuroblastoma Risk Group Staging System [INRGSS]) использует визуализацию определенных факторов риска, а не хирургическое вмешательство для определения стадии нейробластомы.

Нейробластома также имеет уникальную стадию, которую определяют как 4S (за INSS) или МС (за INGRSS), которая часто регрессирует спонтанно без лечения. Этот этап включает в себя детей

Стратификация риска при нейробластоме

При постановке диагноза, должны быть сделаны попытки получения достаточного количества опухолевой ткани для анализа индекса ДНК (отношение количества ДНК в опухолевой клетке к количеству в нормальной клетке; индекс ДНК, таким образом, является количественной мерой содержания хромосом) и амплификации онкогена MYCN. Эти факторы помогают определить прогноз и регулировать интенсивность терапии.

Классификация рисков комплексная; существуют две основные системы стратификации группы риска: один разработан Детской Онкологической Группой (Children’s Oncology Group) (COG), а другой INRGSS. Эти системы основаны на возрасте пациента, стадии, гистологии, амплификации MYCN и индексе ДНК. Кроме того, INRG учитывает в оценке хромосомную аберрацию 11q. В обеих системах эти факторы используются для распределения пациентов на низкие, средние и высокие категории рисков, которые помогают определить прогноз и направлять интенсивность лечения.

Прогноз

Прогноз нейробластомы зависит от возраста на момент постановки диагноза, стадии и биологических факторов (например, гистопатологии, плоидности опухолевых клеток у молодых пациентов, амплификации MYCN). У детей младшего возраста с локализованным заболеванием лечение дает наилучшие результаты.

Коэффициент выживаемости для групп низкого и умеренного риска составляет около 90%. Исторически сложилось так, что коэффициент выживаемости для группы высокого риска составлял 15%. С использованием более интенсивной терапии этот коэффициент увеличился до > 50%. А недавнее рандомизированное исследование показало, что интенсивная терапия в сочетании с иммунотерапией привела к 2-х летней бессобытийной выживаемости до 66%.

  1. Причины возникновения
  2. Виды опухоли
  3. Развитие опухоли
  4. Клинические проявления
  5. Диагностические мероприятия
  6. Методы лечения
  7. Прогнозы для пациентов

Причины возникновения

Нейробластома у детей: симптомы и лечение

Однозначная причина развития нейробластомы не установлена. Известно, что у 25–30% детей имеют место наследственные факторы, связанные с мутациями в генах, которые контролируют размножение клеток нервной ткани.

Нейробластома может возникать во время внутриутробного развития, когда в организме ребенка имеются нейробласты. Это клетки, дающие начало нервным структурам. При возникновении в них мутаций на фоне неблагоприятного воздействия внешних факторов нейробласты начинают бесконтрольно делиться, приводя к формированию опухоли.

Виды опухоли

Нейробластомы у детей делят на несколько видов в зависимости от локализации и выраженности изменений в клетках. Основная классификация следующая:

  • ретинобластома — поражает сетчатку глаза. Заболевание проявляется нарушениями зрения различной степени выраженности. У ребенка в отсутствие терапии развивается полная слепота. Метастатическое поражение затрагивает структуры головного мозга;
  • медуллобластома — наиболее агрессивный тип опухоли, расположенный в структурах центральной нервной системы. Чаще всего локализуется в мозжечке, что делает невозможным проведение хирургического удаления опухолевого узла. Заболевание встречается преимущественно у детей раннего возраста;
  • нейрофибросаркома — опухоль забрюшинного пространства. Рано метастазирует в костные структуры и лимфатические узлы брюшной полости;
  • симпатобластома характеризуется поражением надпочечников, но может выявляться в брюшной и грудной полости. Приводит к надпочечниковой недостаточности.

Степень дифференцировки, т.е. зрелости клеток влияет на прогноз и выбор терапии. В связи с этим всем пациентам проводят морфологическое исследование опухоли.

Самолечение или использование народных методов при нейробластоме запрещено. Опухоль отличается высокой степенью агрессивности и быстро приводит к метастатическому поражению внутренних органов.

В зависимости от результатов морфологического анализа выделяют следующие типы опухоли:

  • ганглионеврому, обладающую максимальной зрелостью клеточных элементов. Заболевание имеет благоприятный прогноз, так как хорошо поддается терапии;
  • ганглионейробластома, имеющую среднюю степень зрелости. Эффективность терапии максимальна при раннем начале лечения;
  • недифференцированный вариант, характеризующийся плохим прогнозом. Клетки отличаются незрелостью и быстро распространяются по организму.

Вне зависимости от локализации и степени зрелости опухолевого очага нейробластома у детей является показанием для госпитализации ребенка и проведения комплексной терапии.

Читайте также:  Наличие s aureus в кале

Развитие опухоли

Нейробластомы характеризуются быстрым прогрессированием. В процессе развития опухоль проходит четыре стадии, которые последовательно сменяют друг друга. На первом этапе роста выявляется один опухолевый узел, который не превышает в диаметре 5 см. Метастатическое поражение внутренних органов и лимфатических структур отсутствует.

Второй этап нейробластомы характеризуется увеличением первичного узла до 10 см. Метастазы отсутствуют. Третья стадия болезни выставляется тогда, когда они выявляются с помощью дополнительных методов исследования или опухоль продолжает расти. Ее принято делить на два подтипа:

  • 3А, характеризующуюся поражением только лимфатических узлов при размере первичной опухоли менее 10 см;
  • 3В — опухоль больше 10 см, но метастазы отсутствуют.

Стадийность нейробластомы влияет на подбор методов терапии.

Четвертый этап также разделен на две подстадии:

  • 4А — появление множественных метастазов во внутренних органах. Размер опухолевого очага при этом не имеет значения;
  • 4В — множественные опухолевые узлы любой локализации (головной мозг, структуры средостения и др.).

Эффективность лечебных мероприятий для больного ребенка в каждом случае зависит от этапа развития нейробластомы, а также доступности комплексной онкологической терапии.

Клинические проявления

Нейробластома забрюшинного пространства и других локализаций имеет различные симптомы

Симптомы нейробластомы различаются в зависимости от локализации опухолевого очага. Как правило, на первом этапе роста опухоли жалобы или внешние признаки патологии отсутствуют. У некоторых детей возможно появление болевых ощущений и покраснения кожи в области поражения. Первым симптомом может выступать потеря массы тела.

При локализации опухоли в забрюшинном пространстве она выявляется в виде узла, пальпируемого под кожей. Если новообразование продолжает расти, происходит сдавление позвоночника и спинного мозга. При этом развиваются сильный болевой синдром, нарушения мочеиспускания и дефекации.

Опасная локализация опухолевого узла — структуры средостения. Новообразование приводит к сдавлению трахеи и крупных кровеносных сосудов, вызывая сердечную и дыхательную недостаточность.

Нейробластома сетчатки характеризуется прогрессирующим односторонним снижением остроты зрения. Ребенок при этом жалуется на болевые ощущения и дискомфорт в области глазницы. Возможно развитие синдрома Горнера с опущением верхнего века, уменьшением зрачка и покраснением кожи на половине лица.

При метастатическом поражении внутренних органов клинические проявления определяются локализацией метастаза. У больного при этом отмечаются анемия, общая слабость, склонность к кровотечениям и инфекционным заболеваниям. Поражение надпочечника приводит к снижению артериального давления, учащению пульса и развитию шока.

Диагностические мероприятия

Выявление стадии новообразования требует комплексного обследования

Эффективное лечение возможно при раннем выявлении патологии. В связи с этим большое значение имеет своевременное обращение родителей с ребенком за медицинской помощью. Для обнаружения опухолевого очага используют такие методы, как УЗИ брюшной и грудной полости, рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Основной метод окончательной постановки диагноза — биопсия новообразования с последующим морфологическим исследованием. Врач изучает строение опухолевой ткани и определяет степень ее дифференцировки.

Методы лечения

План терапии разрабатывается для каждого ребенка индивидуально, в зависимости от имеющихся симптомов, этапа развития новообразования и его локализации. Могут использоваться химиотерапевтические препараты, лучевое воздействие или проводиться хирургические вмешательства. Кроме этого, назначают симптоматическое лечение, направленное на устранение отдельных клинических проявлений.

Радикальная операция позволяет полностью удалить опухолевый очаг. Их проводят на первой или второй стадии нейробластомы. При наличии метастазов или локализации новообразования в глубоких структурах головного мозга оперативное вмешательство неэффективно. Перед и после операции может использоваться химиотерапия.

Выбор методов терапии влияет на выживаемость. В связи с этим лечебные мероприятия выбирает врач-онколог после обследования ребенка.

Химиотерапевтические средства — это класс лекарственных средств, воздействующих на опухолевые клетки. Здоровые ткани не чувствительны к ним, однако при длительной терапии также повреждаются химиопрепаратами.

Лучевая терапия основывается на способности ионизирующего излучения подавлять деление опухолевых клеток и приводить к их разрушению. Используется локальное воздействие, что позволяет снизить вероятность развития побочных эффектов и защитить здоровые ткани. Лучевая терапия является стандартом лечения нейробластомы, расположенной в мозжечке, так как проведение операции в этом случае невозможно.

Прогнозы для пациентов

Причины нейробластомы неизвестны. Однако раннее лечение позволяет добиться выздоровления ребенка

Читайте также:  Планирование семьи воз определение

Показатель пятилетней выживаемости при нейробластоме в детском возрасте равен 70–75%. При этом он зависит от этапа роста новообразования — чем он выше, тем чаще отмечаются летальные исходы. Также на прогноз влияет возраст ребенка. Несмотря на то, что патология отличается высокой агрессивностью, дети ранних лет жизни лучше отвечают на проводимую терапию.

Риск рецидива минимальный. Наиболее часто повторный рост опухоли отмечается у больных с поздней постановкой диагноза. Это связано с размерами опухолевого узла и риском наличия метастазов.

Специфической профилактики, позволяющей устранить причину развития нейробластомы не существует. Родителям рекомендуют обеспечить минимальное воздействие негативных факторов на здоровье ребенка.

Нейробластома в детском возрасте характеризуется разнообразными симптомами, что приводит к трудностям в своевременной постановке диагноза. Клинические проявления могут имитировать лейкоз, новообразования из соединительной ткани и другие патологии.

Родителям необходимо всегда обращаться за профессиональной помощью к педиатру или онкологу при выявлении признаков опухоли: быстрая потеря массы тела ребенком, головные боли, появление пальпируемых образований в коже и др. При ранней диагностике нейробластомы проведение операции с удалением опухолевого узла позволяет добиться полного выздоровления и уменьшить риск рецидива в последующем.

Это злокачественная опухоль, формирующаяся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Она занимает 14 % среди всех раковых заболеваний у детей, в 90 % случаев выявляется в возрасте до 5 лет. Опухоль может быть и врожденной, часто встречается на фоне пороков развития. У взрослых нейробластомы за редким исключением не развиваются.

В качестве основной причины возникновения опухоли считаются приобретенные мутации, появляющиеся под влиянием неблагоприятных факторов. Присутствует корреляция между наличием нейробластомы и аномалиями развития, врожденными патологиями иммунитета.

Опухоль имеет наследственную природу в 1-2 % случаев, наследуется по аутосомно-доминантному типу. В случае семейной формы рака типично раннее начало болезни (обычно 8 месяцев).

При нейробластоме присутствует такой патогномоничный генетический дефект, как потеря участка короткого плеча первой хромосомы. У 30 % больных в клетках опухоли обнаруживаются амплификация или экспрессия N-myc онкогена.

Классификация нейробластомы

Выделяют такие стадии развития опухоли:

I: одиночный узел до 5 см величиной, метастазов нет.

II: одиночное образование 5-10 см, отсутствуют признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов.

III: опухоль до 10 см с вовлечением в онкологический процесс региональных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов.

IV A: образование любого размера с отдаленными метастазами.

IV B: множественные опухоли с синхронным ростом. Невозможно установить наличие метастазов.

Симптомы нейробластомы

Клиническая картина зависит от локализации опухоли, наличия метастазов, количества продуцируемых образованием вазоактивных веществ. Чаще всего нейробластомы встречаются в надпочечниках, могут обнаруживаться в забрюшинном пространстве, средостении, в области таза и в районе шеи.

Основными признаками заболевания считаются:

  • похудение;
  • отечность;
  • опухоли в брюшной полости;
  • анемия;
  • лихорадка;
  • боли в костях.

Метастазирование может сопровождаться быстрым увеличением печени в размерах, образованием на коже грубых узлов, болями в костях, увеличением лимфатических узлов, анемией, кровоизлияниями.

Диагностика нейробластомы

Исследование включает в себя гистологический анализ опухоли и метастазов. Диагноз ставят с учетом вовлечения в онкологический процесс костного мозга, на основе данных о повышенном уровне катехоламинов или их производных.

Диагностика нейробластомы также включает в себя:

  • УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенографию;
  • остеосцинтиграфию;
  • сцинтиграфию;
  • аспирационную биопсию костного мозга;
  • трепанобиопсию костного мозга с иммуногистохимическим и гистологическим исследованиями;
  • биопсию подозрительных очагов.

Терапия нейробластомы

Противоопухолевое лечение предусматривает:

  • хирургические методы;
  • химиотерапию;
  • лучевую терапию;
  • трансплантацию костного мозга.

На I-II стадии проводят операцию, которой предшествует химиотерапия. На III стадии опухоль, как правило, неоперабельна, что делает химиотерапию обязательной. На IV стадии показана высокодозовая химиотерапия, операция и пересадка костного мозга.

Обычно нейробластому обнаруживают на IV стадии, при которой 5-летняя выживаемость больных составляет 20 %. Наиболее благоприятен прогноз у детей раннего возраста в отсутствии метастазов в костях. В целом выживаемость составляет около 50 %.

Оценить риск развития нейробластомы и подобрать оптимальную противоопухолевую терапию позволяют молекулярно-генетические тесты. Их можно пройти в медико-генетическом центре «Геномед».

Ссылка на основную публикацию
Что такое замирание плода
Замершая беременность – та, при которой наблюдается внезапное прекращение развития плода и его гибели, но выкидыша нет. Женщина долгое время...
Что такое аневризма сосудов головного мозга симптомы
Что такое аневризма сосудов головного мозга, каковы причины ее возникновения, основные признаки, принципы диагностики и лечения? Аневризма – это патологическое...
Что такое антиоксиданты и для чего они нужны в организме человека
Антиоксиданты – вещества, признанные панацеей от многих недугов, лекарством от старости. В разных источниках можно встретить информацию о том, что...
Что такое инвазия при раке
Каждый пациент на приёме у врача больше всего боится, что у него заподозрят или, что хуже, найдут новообразование. Однако мало...
Adblock detector