Фосфолипидный синдром диагностика

Фосфолипидный синдром диагностика

Полный текст:

  • Аннотация
  • Об авторе
  • Список литературы
  • Cited By

Аннотация

В лекции приведены сведения об этиологии, патогенезе антифосфолипидного синдрома (АФС), генетической предрасположенности к его развитию. Представлены последние международные критерии диагностики AФC и его варианты. Данный синдром в зависимости от локализации тромбоза может поражать несколько систем органов, поэтому проблема AФC в наше время является мультидисциплинарной. Клинические проявления АФС достаточно общие (тромбозы различной локализации), поэтому диагноз может быть верифицирован только при наличии антифосфолипидных антител. Рассмотрена дифференциальная диагностика АФС.

Ключевые слова

Об авторе

Список литературы

Насонов ЕЛ, редактор. Антифосфолипидный синдром. Москва: Литтерра; 2004. 424 с. [Nasonov EL, redaktor. Antifosfolipidnyi sindrom. Moscow: Litterra; 2004. 424 p.]

Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classifi cation criteria for defi nite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006;4(2):295–306. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x.

Erkan D, Pierangeli SS, editors. Antiphospholipid syndrome: insights and highlights from the 13th International Congress on Antiphospholipid Antibodies. New York: © Springer Science+Business Media; 2012. DOI 10.1007/978-1-4614-3194-7_17.

Asherson RA, Cervera R, Piette J-Ch, Shoenfeld Y, editors. The antiphospholipid syndrome II: Autoimmune thrombosis. New York: Elsevier; 2002. 3–445.

Решетняк ТМ. Антифосфолипидный синдром: диагноз и принципы терапии. Сonsilium medicum. 2002;(4):408–15. [Reshetnyak TM. Antifosfolipidnyi sindrom: diagnoz i printsipy terapii. Сonsilium medicum. 2002;(4):408–15.]

Khamashta MA, editor. Hughes Syndrome: Antiphospholipid syndrome. London: Springer; 2000. 463 p.

Cervera R, Piette JC, Font J, et al.; Euro-Phospholipid Project Group. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum. 2002;46(4):1019–27. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.10187.

Решетняк ТМ, Вавилова ТВ. Клинико-лабораторные критерии антифосфолипидного синдрома – что нужно знать практическому врачу (Лекция). Клиническая лабораторная диагностика. 2010;(11):13–20. [Reshetnyak TM, Vavilova TV. Clinical and laboratory criteria for diagnosing the antiphospholipid syndrome: what is it important for the practitioner to know (a lecture). Klinicheskaya laboratornaya diagnostika. 2010;(11):13–20.]

Meroni PL, Riboldi P. Pathogenetic mechanism mediating antiphospholipid syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2001;13(5):377–82. DOI: http://dx.doi.org/10.1097/00002281-200109000-00006.

Rauch J, Dieude M, Subang R, Levine JS. The dual role of innate immunity in the antiphospholipid syndrome. Lupus. 2010 Apr;19(4):347–53. DOI: 10.1177/0961203310361492.

Arbuckle MR, McClain MT, Rubertone MV, et al. Development of autoantibodies before the clinical onset of systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 2003;349(16):1526–33. DOI: 10.1056/NEJMoa021933.

Roubey RA. Immunology of the antiphospholipid antibody syndrome (Review). Arthritis Rheum. 1996;39(9):1444–54. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.1780390903/.

Макацария АД, Саидова РА, Бицадзе ВО и др. Антифосфолипидный синдром. Макацария АД, Саидова РА, редакторы. Гормональная контрацепция и тромбофилические состояния. Москва: Триада Х; 2004. [Makatsariya AD, Saidova RA, Bitsadze VO, et al. Antifosfolipidnyi sindrom. Makatsariya AD, Saidova RA, redaktory. Gormonal’naya kontratseptsiya i trombofilicheskie sostoyaniya. Moscow: Triada Kh; 2004.]

Lockshin MD. Update on antiphospholipid syndrome. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2008;66(3):195–7.

Rosendaal FR. Thrombosis in the young: epidemiology and risk factors: a focus on venous thrombosis. Thromb Haemost. 1997;78(1):1–6.

Решетняк ТМ. Антифосфолипидный синдром: современное состояние и задачи на будущее. Научно-практическая ревматология. 2013;51(1):11–14. [Reshetnyak TM. Antiphospholipid syndrome: state-of-the-art and future tasks. Rheumatology Science and Practice. 2013;51(1):11–14. DOI: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2013-1194.]

Tektonidou MG, Laskari K, Panagiotakos DB, Moutsopoulos HM. Risk factors for thrombosis and primary thrombosis prevention in patients with systemic lupus erythematosus with or without antiphospholipid antibodies. Arthritis Rheum. 2009;61(1):29–36. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.24232.

Ruffatti A, Del Ross T, Ciprian M, et al. Risk factors for a first thrombotic event in antiphospholipid antibody carriers. A multicentre, retrospective follow-up study. Ann Rheum Dis. 2009;68(3):397–9. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/ard.2008.096669.

Kaiser R, Cleveland C, Criswell LA. Risk and protective factors for thrombosis in systemic lupus erythematosus: results from a large, multi-ethnic cohort. Ann Rheum Dis. 2009;68(2):238–41. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/ard.2008.093013.

Tektonidou MG, Ioannidis JPA, Boki KA, et al. Prognostic factors and clustering of serious clinical outcomes in antiphospholipid syndome. Q J Med. 2000;93(8):523–30. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/qjmed/93.8.523.

Александрова ЕН, Решетняк ТМ, Новиков АА.

Иммунологическая характеристика антифосфолипидного синдрома. Клиническая лабораторная диагностика. 2005;9:12a. [Aleksandrova EN, Reshetnyak TM, Novikov AA. Immunologicheskaya kharakteristika antifosfolipidnogo sindroma. Klinicheskaya laboratornaya diagnostika. 2005;9:12a.]

Pengo V, Tripodi A, Reber G, et al. Subcommittee on lupus anticoagulant/antiphospholipid antibody of the scientifi c and standardisation committee of the international society on thrombosis and haemostasis. Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection. J Thromb Haemost. 2009;7(10):1737–40. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1538-7836.2009.03555.x.

Pengo V, Ruffatti A, Legnani C, et al. Clinical course of high-risk patients diagnosed with antiphospholipid syndrome. J Thromb Haemost. 2010;8(2):237–42. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1538-7836.2009.03674.x.

Mateo J, Oliver A, Borrel M, et al. Laboratory evalution and clinical characyteristics of 2132 consecutive unselected patients with venous thromboembolism – results of the Spanish Multicentric Study on Thromboembolism (EMET-Study). J Thromb Haemost. 1997;77(3):444–51.

Asherson RA. New subsets of the antiphospholipid syndrome in 2006: ”PRE-APS” (probable APS) and microangiopathic antiphosppholipid syndromes (“MAPS”). Autoimmun Rev. 2006;6(2):76–80. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2006.06.008.

Asherson RA, Cervera R, Shepshelovich D, Shoenfeld Y (editorial). Nonthrombotic Manifestations of the antiphospholipid syndrome: away from thrombosis? J Rheum. 2006;33(6):1038–44.

Asherson RA. Pierangeli S, Cervera R. Is there a microangipathic antiphospholipid syndrome? Ann Rheum Dis. 2007;33(6):429–32.

Erkan D, Cervera R, Asherson RA. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Where do we stand? Arthritis Rheum. 2003;48(12):3320–7. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.11359.

Asherson RA, Cervera R. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2003;5(5):395–400. DOI: http://dx.doi.org/10.1007/s11926-003-0031-7.

Решетняк ТМ, Александрова ЕН, Штивельбанд ИБ, Раденска-Лоповок СГ. Катастрофический антифосфолипидный синдром: диагностика и терапия. Терапевтический архив. 2005;77(5);41–7. [Reshetnyak ТМ, Aleksandrova EN, Shtivelband IВ, Radenska-Lopovok SG. Сatastrophic antiphospholipid syndrome: diagnosis and treatment. Terapevticheskii arkhiv. 2005;77(5);41–7.]

Bucciarelli S, Cervera R, Espinosa G, et al. Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors. Autoimmun Rev. 2006;6(2):72–5. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2006.06.007.

Kitchens CS. Thrombotic storm: when thrombosis begets thrombosis. Am J Med. 1998;104(4):381–5. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S0002-9343(98)00061-8.

Kitchens CS, Erkan D, Brandao LR, et al. Thrombotic storm revisited: preliminary diagnostic criteria suggested by the Thrombotic Storm Study Group. Am J Med. 2011;124(4):290–6. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.amjmed.2010.10.018.

Читайте также:  Международные стандарты лечения акне

Bayraktar UD, Erkan D, Bucciarelli S, et al. The clinical spectrum of catastrophic antiphospholipid syndrome in the absence and presence of lupus. J Rheumatol. 2007;34(2):346–52.

Erkan D, Espinosa G, Cervera R. Catastrophic antiphospholipid syndrome: updated diagnostic algorithms. Autoimmun Rev. 2010;10(2):1074–9. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2010.08.005.

Erkan D, Asherson RA, Espinosa G, et al. The long-term outcome of catastrophic antiphos- pholipid syndrome survivors. Ann Rheum Dis. 2003;62(6):530–5. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/ard.62.6.530.

Belmont HM, Abramson SB, Lie JT. Pathology and pathogenesis of vascular injury in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1996;39(1):9–22. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.1780390103.

Joseph J, Scopelitis E. Seronegative antiphospholipid syndrome associated with plasminogen activator inhibitor. Lupus. 1994;3(3):201–3. DOI: http://dx.doi.org/10.1177/096120339400300312.

Калашникова ЛА. Неврология антифосфолипидного синдрома. Москва: Медицина; 2003. 256 с. [Kalashnikova LA. Nevrologiya antifosfolipidnogo sindroma. Moscow: Meditsina; 2003. 256 p.]

Решетняк ТМ, Алекберова ЗС, Александрова ЕН и др. Клинические аспекты антифосфолипидного синдрома. Вестник РАМН. 2003;(7):31–4. [Reshetnyak TM, Alekberova ZS, Aleksandrova EN i dr. Klinicheskie aspekty antifosfolipidnogo sindroma. Vestnik RAMN. 2003;(7):31–4.]

Решетняк ТМ, Раденска-Лоповок СГ, Александрова ЕН и др.

Повреждение легких при антифосфолипидном синдроме. Общая реаниматология. 2005;1(5):34–43. [Reshetnyak TM, Radenska-Lopovok SG, Aleksandrova YeN, et al. Lung Pathology in Antiphospholipid Syndrome. Obshchaya reanimatologiya. 2005;1(5):34–43.]

Решетняк ТМ, Котельникова ГП, Фомичева ОА и др. Кардиологические аспекты антифосфолипидного синдрома. Часть1. Клапанные поражения сердца при первичном и вторичном антифосфолипидном синдроме и системной красной волчанке. Кардиология. 2002;8:38–43. [Reshetnyak TM, Kotel’nikova GP, Fomicheva OA, et al. Kardiologicheskie aspekty antifosfolipidnogo sindroma. Chast’1. Klapannye porazheniya serdtsa pri pervichnom i vtorichnom antifosfolipidnom sindrome i sistemnoi krasnoi volchanke. Kardiologiya. 2002;8:38–43.]

Pengo V, Ruffatti A, Legnani C, et al. Incidence of a first thromboembolic event in asymptomatic carriers of high risk antiphospholipid antibody profile: a multicenter prospective study. Blood. 2011;118(17):4714–8. DOI: http://dx.doi.org/10.1182/blood-2011-03-340232.

Danowski A, de Azevedo MN, de Souza Papi JA, Petri MA. Determinants of risk for venous and arterial thrombosis in primary antiphospholipid syndrome and in antiphospholipid syndrome with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2009;36(6):1195–9. DOI: http://dx.doi.org/10.3899/jrheum.081194.

Erkan D, Yazici Y, Peterson MG, et al. A cross-sectional study of clinical thrombotic risk factors and preventive treatments in antiphospholipid syndrome. Rheumatology (Oxford). 2002;41(8):924–9. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/41.8.924.

Giron-Gonzalez JA, Garcia del Rio E, Rodriguez C, et al. Antiphospholipid syndrome and asymptomatic carriers of antiphospholipid antibody: prospective analysis of 404 individuals. J Rheumatol. 2004;31(8):1560–7.

Решетняк ТМ, Алекберова ЗС, Котельникова ГП и др. Выживаемость и прогностические факторы риска смерти при антифосфолипидном синдроме: результаты 8-летнего наблюдения. Терапевтический архив. 2003;75(5):46–51. [Reshetnyak TM, Alekberova ZS, Kotelnikova GP, et al. Survival and prognostic factors of death risk in antiphospholipid syndrome: results of 8-year follow-up. Terapevticheskii arkhiv. 2003;75(5):46–51.]

Раденска-Лоповок СГ, Решетняк ТМ. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме. Архив патологии. 2002;64(1):54–7. [Radenska-Lopovok SG, Reshetnyak TM. Patologiya sosudov pri antifosfolipidnom sindrome. Arkhiv patologii. 2002;64(1):54–7.]

Levine SR, Brey RL, Tilley BC, et al.; APASS Investigators. Antiphospholipid antibodies and subsequent thrombo-occlusive events in patients with ischemic stroke. JAMA. 2004;291(5):576–84. DOI: http://dx.doi.org/10.1001/jama.291.5.576.

Urbanus RT, Siegerink B, Roest M, et al. Antiphospholipid antibodies and risk of myocardial infarction and ischaemic stroke in young women in the RATIO study: a case–control study. Lancet Neurol. 2009;8(11):998–1005. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(09)70239-X.

Berkun Y, Elami A, Meir K, et al. Increased morbidity and mortality in patients with antiphospholipid syndrome undergoing valve replacement surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127(2):414–20. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.jtcvs.2003.07.016.

Massoudy P, Cetin SM, Thielman M, et al. Antiphospholipid syndrome in cardiac surgery-an underestimated coagulation disorder? Eur J Cardiothorac Surg. 2005;28(1):133–7. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.ejcts.2004.12.062.

Lechner K, Simonitsch I, Haselböck J, et al. Acquired immune-mediated thrombophilia in lymphoproliferative disorders. Leuk Lymphoma. 2011 Oct;52(10):1836–43. DOI: 10.3109/10428194.2011.580474. Epub 2011 Jul 18.

Diz-Kücükkaya R, Hacihanefioglu A, Yenerel M, et al. Antiphospholipid antibodies and antiphospholipid syndrome in patients presenting with immune thrombocytopenic purpura: a prospective cohort study. Blood. 2001;98(6):1760–4. DOI: 10.1182/blood.V98.6.1760.

Kosaka M, Takahashi N, Saitoh H, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura with severe ADAMTS-13 deficiency in a patient with antiphospholipid antibodies and Charcot-Marie-Tooth disease. Intern Med. 2011;50(5):487–93. DOI: http://dx.doi.org/10.2169/internalmedicine.50.4300.

Scaramucci L, Giovannini M, Niscola P, et al. IgA-induced autoimmune hemolytic anemia in a patient with antiphospholipid syndrome. Asian J Transfus Sci. 2012;6(2):188. DOI: 10.4103/0973-6247.98950.

D’Cruz D. Renal manifestations of the antiphospholipid syndrome. Curr Rheumatol Rep. Feb 2009;11(1):52–60. DOI: http://dx.doi.org/10.1007/s11926-009-0008-2.

Mondragon-Ramirez G, Bochicchio T, García-Torres R, et al. Recurrent renal thrombotic angiopathy after kidney transplantation in two patients with primary antiphospholipid syndrome (PAPS). Clin Transplant. 1994;8(2 Pt 1):93–6.

Amigo MC, Garcia-Torres R, Robles M, et al. Renal involvement in primary antiphospholipid syndrome. J Rheumatol. 1992 Aug;19(8):1181–5.

Branch DW, Silver RM, Blackwell JL, et al. Outcome of treated pregnancies in women with antiphospholipid syndrome: an update of the Utah experience. Obstet Gynecol. 1992;80(4):614–20.

Для цитирования:

Решетняк Т.М. Антифосфолипидный синдром: диагностика и клинические проявления (лекция). Научно-практическая ревматология. 2014;52(1):56-71. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2014-56-71

For citation:

Reshetnyak T.M. ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME: DIAGNOSIS AND CLINICAL MANIFESTATIONS (A LECTURE). Rheumatology Science and Practice. 2014;52(1):56-71. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1995-4484-2014-56-71


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Симптомокомплекс, включающий рецидивирующие тромбозы (венозные или артериальные), а также акушерскую патологию (чаще синдром потери плода). Этиология неизвестна. Патогенез связывают с протромботическим действием антифосфолипидных антител (АФА): волчаночного антикоагулянта, антикардиолипиновых антител и антител к β 2 -гликопротеину I. Различают первичный (не ассоциированный с другими заболеваниями) и ассоциированный с другим заболеванием (чаще всего с СКВ — 30–50 % случаев) АФС. Описан также серонегативный АФС, т. е. ситуация, при которой клинические признаки синдрома присутствуют, а обнаружить типичные антитела в сыворотке не удается.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Симптомы зависят от локализации сосудистого русла, в котором произошел тромбоз. Превалирует (≈2/3 случаев) венозный тромбоз, главным образом нижних конечностей, значительно реже вен шеи, верхних конечностей или висцеральных вен; артериальный тромбоз, главным образом в сосудах головного мозга. Часто рецидивы тромбоза происходят в том же самом русле (венозном или артериальном), в котором произошел первоначальный эпизод.

Читайте также:  Аналог препарата аторис

1. Тромбоз сосудов конечностей: двусторонний и рецидивирующий, главным образом, глубоких вен, иногда поверхностные флебиты. Тромбоз периферических артерий верхних или нижних конечностей является редким; симптомы типичны, как для острой ишемии конечности.

2. Тромбоз сосудов внутренних органов: может затронуть сосудистое русло каждого органа и протекать малосимптомно или бессимптомно:

1) в легочном русле — легочная эмболия (как следствие тромбоза глубоких вен конечностей), редко — легочная гипертензия тромботической этиологии, тромбоз мелких сосудов;

2) в сердце — утолщение створок и нарушение функций клапанов (главным образом, митрального, реже аортального), небольшие вегетации на клапанах (асептический эндокардит, фактор риска цереброваскулярных осложнений), тромбоз коронарных артерий;

3) в почечных сосудах — симптоматический тромбоз почечной артерии или вены и инфаркт почки — редко ( 30 % больных интраренальная тромботическая микроангиопатия, с артериальной гипертензией, по-разному выраженной протеинурией, эритроцитурией и небольшим повышением концентрации креатинина в плазме;

4) в других органах брюшной полости — редко ( 3. Тромбоз сосудов ЦНС: ишемический инсульт или транзиторные ишемические атаки (у ≈20 % больных, обычно молодых); вследствие повторяющихся инсультов (а также мало- и бессимптомных микроинфарктов) может развиться деменция.

4. Тромбоз глазных сосудов: преходящая слепота ( amaurosis fugax ), нейропатия зрительного нерва, тромбоз центральной артерии или вены сетчатки глаза.

5. Кожные изменения: наиболее типичный симптом — это сетчатое ливедо ( livedo reticularis ), реже язвы и некротические изменения различной локализации.

6. Изменения в опорно-двигательном аппарате: у ≈40 % больных артралгии, обычно связанные с воспалением; редко асептический некроз кости.

7. Акушерские патологии: невынашивание беременностей, преждевременные роды, преэклампсия, плацентарная недостаточность, задержка роста плода.

8. Катастрофический АФС: острая недостаточность нескольких (обычно ≥3) органов, в особенности почек и легких, главным образом вследствие тромбоза мелких сосудов. Провоцирующими факторами являются инфекции, хирургические вмешательства, отмена антикоагулянтов, неоткорректированный показатель МНО, лекарственные препараты, травмы и стресс. Симптомы развиваются одновременно или в течение недели, включают в себя: лихорадку, одышку, боль в животе, периферические отеки, кожные изменения (пурпура, сетчатое ливедо, некроз), нарушения сознания; развивается дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, а также почечная недостаточность. При обследовании часто обнаруживается значительная тромбоцитопения, гемолитическая анемия, а также черты активации системы свертывания крови (требуется дифференциация с тромботической тромбоцитопенической пурпурой, гемолитико-уремическим синдромом, сепсисом и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием [ДВС]). Летальность достигает 50 %.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования: АФА (у почти 90 % больных), АНА со значительным титром (у 45 % больных с первичным АФС), тромбоцитопения (обычно >50 000/мкл; у 30 %), гемолитическая анемия, увеличение продолжительности АЧТВ.

2. Визуализирующие методы исследования: в зависимости от локализации тромбоза.

Используются критерии классификации →табл. 16.4-1.

1) тромбоз сосудов — ≥1 инцидент тромбоза в артериях, венах (за исключением тромбоза поверхностных вен) или капилляров в пределах любой ткани или органа, подтвержденного визуализирующим, доплеровским или гистологическим исследованием; в гистологической картине при имеющихся тромботических изменениях не должно быть воспаления сосудистой стенки

2) акушерская патология

a) ≥1 смерть плода с физиологическим морфологическим телосложением в сроке после 10-ой нед. беременности (физиологическая морфология плода задокументирована с помощью УЗИ или непосредственного обследования)

б) ≥1 преждевременные роды новорожденного с физиологическим морфологическим телосложением в сроке до 34-ой нед. беременности в связи с преэклампсией, эклампсией или тяжелой плацентарной недостаточностью

в) ≥3 спонтанных выкидыша невыясненной этиологии в сроках до 10-ой нед. беременности, с исключением причин, связанных с анатомическими изменениями или гормональными нарушениями у матери и хромосомными изменениями у обоих родителей

1) в плазме присутствует волчаночный антикоагулянт (ВА), обнаруженный ≥2-кратно с интервалом в ≥12 недель.

2) наличие в сыворотке или плазме антител к кардиолипину (аКЛ) класса IgG или IgM, в средней или высокой концентрации (т. е. >40 GPL или MPL, или >99. центилей), выявленных ≥2-кратно с интервалом ≥12-недели стандартизированным методом ИФА (ELISA).

3) анти-β 2 -ГП-I антитела присутствуют в сыворотке или плазме крови (в титре >99. центилей) обнаружены ≥2-кратно с интервалом в ≥12 нед., стандартизированным методом ИФА (ELISA)

Интерпретация: антифосфолипидный синдром диагностируется, если присутствуют ≥1 клинический критерий и ≥1 лабораторный критерий.

a Данные критерии не следует применять, если клинические симптомы заболевания возникли в период 5 лет с момента выявления АФА.

1. Врожденные и приобретенные тромбофилии →разд. 15.22.

2. Изменения в сосудистом русле: осложнения атеросклероза, васкулиты.

1. Острый тромботический инцидент: лечение как у остальных больных без АФС (катастрофический АФС →см. ниже).

2. Первичная профилактика у больных с АФА с профилем, указывающим на большой риск тромбоза (волчаночный антикоагулянт [сам или с антикардиолипиновыми антителами и антителами к β 2 GP], сохраняющиеся только антикардиолиновые антитела в среднем или высоком титре у больных с СКВ) → устранение факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний + ацетилсалициловая кислота (АСК) (при сопутствующем СКВ рассмотрите дополнительное использование гидроксихлорохина); в ситуациях повышенного риска тромбоза (напр. хирургические вмешательства, иммобилизация, послеродовой период) у всех больных с АФС используйте НМГ в профилактических дозах.

3. Вторичная профилактика

1) больной с АФА (без подтвержденного АФС) и первым эпизодом артериального или венозного тромбоза → алгоритм действия как у больных без АФС;

2) больной с подтвержденным АФС

а) венозный тромбоз в анамнезе → антагонисты витамина К (АВК) постоянно, целевое МНО 2–3 (первый эпизод тромбоза глубоких вен нижних конечностей с преходящим фактором риска, без АФА указывающего на большой риск → рассмотрите краткосрочное лечение [3–6 мес.]);

б) артериальный тромбоз в анамнезе → лечение постоянное; рассмотрите в зависимости от индивидуального риска тромбоза и его осложнений (в том числе профиль АФА, дополнительные факторы сердечно-сосудистого риска, сравнение первого с последующим (-и) эпизодами тромбоза, угроза функционирования органа), а также кровотечения: АСК + АВК (МНО 2–3) или АВК с целевым МНО >3,0 (согласно некоторым экспертам достаточно АСК или АВК с целевым МНО 2–3).

Читайте также:  Как бороться с гипертонией народными средствами

4. Неудачи в лечении: увеличьте интенсивность антикоагуляции путем использования АВК (целевой МНО 3,0–4,0) или замените АВК на НМГ, при возможности добавьте АСК в случаях артериального тромбоза. Проводятся попытки применения новых пероральных антикоагулянтов (напр., ривароксабана).

5. Тромбоцитопения 6. АФС у беременной

1) течение беременности нормальное, без акушерской патологии в прошлом, АФА обнаружено случайно → без лечения или АСК в небольшой дозировке;

2) акушерские патологии в анамнезе и АФА → лечение зависит от вида и титра антител, включает в себя использование АСК и НМГ.

7. Катастрофический АФС → комбинированная терапия: гепарин в терапевтических дозах, большие дозы ГКС, плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин; если прослеживается связь симптомов с инфекцией — антибиотик широкого спектра действия. В начале лечения можно присоединить ритуксимаб, особенно у больных с микроангиопатической гемолитической анемией или в случае противопоказаний к антикоагуляции, или же при резистентности к начальной комбинированной терапии. Экулизумаб также эффективен.

8. Женщины с АФС/АФА не должны применять эстрогены (в форме пероральной контрацепции или заместительной гормональной терапии), т. к. они увеличивают риск тромбоза.

Зависит от локализации, распространенности и частоты появления тромботических изменений, а также их осложнений. Непосредственная угроза жизни связана главным образом с катастрофическим АФС. При вторичном АФС прогноз зависит также от основного заболевания.

Биоматериал: Сыворотка крови

Срок выполнения (в лаборатории): 7 р.д. *

Описание

  • Антитела к кардиолипину IgG
  • Анитела к кардиолипину IgM
  • Антиядерные (антинуклеарные) антитела (ANA-скрининг)

Антифосфолипидный синдром относится к группе аутоиммунных заболеваний. Аутоиммунные заболевания развиваются в том случае, когда в организме появляются антитела или клоны Т–клеток, направленные против собственных антигенов, в результате чего происходит поражение клеток и тканей организма. Развитие аутоиммунного процесса – это хроническое состояние, обусловленное тем, что аутоиммунная реакция постоянно поддерживается собственными антигенами организма, в качестве антигенов могут быть фосфолипиды, белки, нуклеиновые кислоты и т.д.

Аутоиммунные заболевания диагностированы, как минимум, у 5–7% населения земного шара, причем манифестация заболевания, как правило, происходит в молодом возрасте, но, к сожалению, имея многообразные клинические проявления, заболевание может имитировать васкулиты, инфекционный эндокардит, рассеянный склероз, нефрит, тромбофлебиты – данная группа заболеваний диагностируется зачастую несвоевременно.

Наиболее характерными клиническими проявлениями антифосфолипидного синдрома являются тромбозы (как венозные, так и артериальные); акушерская патология: невынашивание беременности в I и III триместрах беременности, внутриутробная гибель плода, преждевременные роды; реже отмечают тромбоцитопению, нарушение функции почек и печени, эндокринных желез, неврологические и кожные проявления, но всегда заболевание связано с гиперпродукцией антифосфолипидных антител.

Истинная распространенность антифосфолипидного синдрома в популяции неизвестна ввиду многообразия клинических появлений и сложности диагностики, но тем не менее установлено, что заболевание в 2–5 раз встречается чаще у женщин, чем у мужчин. Так же, окончательно не установлено по какой причине в организме начинает происходить усиленная выработка антител к собственным фосфолипидам, но предполагается что основная причина – это носительство инфекции; установлено, что наиболее частыми индукторами появления антител к кардиолипину являются вирус Эпштейн–Барр, парвовирус, стрептококки, Helicobacter Pylori, сальмонеллы.

Диагностика антифосфолипидного синдрома сложна и многообразна, в перечень диагностического поиска обязательно должно быть включено определение антител различных классов к кардиолипину, определение антиядерных антител; и ряда других лабораторных исследований, определяемых врачом для окончательной постановки диагноза.

Антикардиолипиновые антитела (иммунглобулины классов М и G) являются основной фракцией антител к фосфолипидам, и представляют собой это антитела к фосфолипидам (кардиолипинам) клеточных мембран. В норме определенный уровень антител к кардиолипинам присутствует в организме здоровых людей, но в случае увеличения этого уровня начинает происходить измененная реакция в системе гомеостаза, в результате которой происходит разрушение тромбоцитов и эндотелиальной стенки сосуда с формированием тромбоза и тромбоэмболий. Во время беременности увеличение уровня антикардиолипиновых антител приводит тромбоэмболическим повреждением трофобласта и плаценты, в результате чего возможно развитие отслойки плаценты, гибель плода, выкидыш.

Антитела класса М к кардиолипину (IgM) являются наиболее чувствительными, и достаточно быстро снижающимися до нормы при эффективной терапии антифосфолипидного синдрома, иммуноглобулины класса G, отличаются более долгой циркуляцией и медленной реакцией на лечение. Уровень антител к кардиолипину, как правило, достигает максимума непосредственно перед развитием тромботических появлений, и начинает снижаться после его возникновения.

Антиядерные антитела (ANA) являются разнородной группой аутоиммунных антител, реагирующих с различными компонентами ядра. И их определение является очень важным в качестве скрининговой диагностики аутоиммунной патологии. В настоящее время описано более 100 разновидностей антиядерных антител, направленных против цитоплазматических и ядерных структур (нуклеиновых кислот, гистонов, белков ядерной мембраны, белков ядрышек и центромер etc). В качестве скринингового исследования, используется комплексное определение уровня антиядерных антител, без их разделения по группам. И в случае, если уровень ANA оказывается выше референсного интервала, необходимо проконсультироваться с врачом, для определения дальнейшей тактики обследования пациента, исключения аутоиммунной патологии, поскольку это свидетельствует о наличии у больного одного или нескольких антиядерных антител. И для окончательной верификации диагноза возможно потребуется проведение подтверждающих тестов на специфические антиядерные антитела к отдельным ядерным и цитоплазматическим антигенам.

На данное исследование скидки не предоставляются (см. Положение о скидках)

Показания к назначению

  • диагностика антифосфолипидного синдрома;
  • оценка риска развития артериального и венозного тромбоза у пациентов с антифосфолипидным синдромом;
  • обследование пациенток перед планированием беременности (особенно в случае невынашивания беременности, внутриутробной смерти плода в анамнезе);
  • диагностика тромбозов у пациентов с аутоиммунными заболеваниями;
  • при положительном скрининговом исследовании на сифилис (для исключения аутоиммунной патологии);
  • скрининговая диагностика аутоиммунных заболеваний (системные заболевания соединительной ткани, аутоиммунный гепатит, первичный биллиарный цирроз, системная красная волчанка);
  • скрининговая диагностика лекарственно ассоциированной волчанки (прокаинамид, пропафенон, гидралазин и др.).

Подготовка к исследованию

Взятие крови проводится натощак или не ранее, чем через 4 часа после последнего приема пищи.

Ссылка на основную публикацию
Фосфадент
Вход Регистрация Главная → Маркет → Стоматологические материалы → Эндодонтические материалы → Материалы для пломбирования корневых каналов → ВладМиВа Фосфадент...
Снимок черепа ребенка с молочными зубами
Телерентгенография – инструментальное рентгенологическое исследование зубочелюстной системы. Съемку производят с расстояния 2-2,5 метра. Это необходимо чтобы получить точное изображение черепа...
Снотворное zopiclone
Зопиклон Новое высокоэффективное снотворное Фармакологические свойства Имован является первым представителем нового класса психотропных средств, циклопирролонов, структурно отличающихся от бензодиазепинов и...
Фосфалюгель во время беременности
Состав и форма выпуска Инструкция по применению Противопоказания и побочные эффекты Аналоги Фосфалюгеля Состав и форма выпуска Фосфалюгель является препаратом,...
Adblock detector