Гострий лейкоз

Гострий лейкоз

Злоякісні хвороби крові уражають людей різного віку, у тому числі глибоких стариків і немовлят, однаково часто спостерігаються в чоловіків і жінок.

Злоякісні хвороби крові уражають людей різного віку, у тому числі глибоких стариків і немовлят, однаково часто спостерігаються в чоловіків і жінок. Лейкози (лейкемії) — своєрідні злоякісні ураження кровотворних органів, серед яких виділяють різні варіанти (лімфаденоз, мієлоз і ін.), іноді поєднуючи їх терміном «гемобластози». Специфічність клінічних проявів, методів діагностики й лікування змушує виділяти групу лейкозів із загальної онкологічної клініки.

Гострі лейкози без лікування призводять до смертельного результату протягом тижнів або місяців. Але якщо проводити лікування, прогноз, особливо для дітей, часто сприятливий. При хронічних лейкозах хворі живуть без лікування протягом декількох місяців і років. Хронічні лейкози можуть трансформуватися в гострі форми, що не піддаються лікуванню, (владний криз).

Лейкози характеризуються пригніченням нормального кровотворення, заміщенням нормального косномозгового кровотворення проліферацією незрілих, менш диференційованих і функціонально активних клітин (при гострих лейкозах), або різким збільшенням кількості зрілих лімфоїдних клітин у крові, лімфатичних вузлах, селезінці, печінці (при хронічних). Розвиток, обумовлений порушенням синтезу ДНК кровотворної клітини, зміною генетичного коду, безконтрольними ростом і диференціюванням визначеного клону кровотворних клітин і їх метастазуванням у різні органи.

Причинами, що приводять до гострого лейкозу можуть бути іонізуюче випромінювання, вплив хімічних речовин (бензол, продукти перегонки нафти, цитостатики й деякі інші лікарські засоби), імунодефіцити, спадкоємні хромосомні дефекти й ін. Хронічний лімфолейкоз має спадкоємний характер.

Виділяють форми лейкемічні з різким збільшенням числа лейкоцитів у периферичній крові, сублейкемічні й алейкемічні. По цитохімічним дослідженням (визначення ферментів, характерних для різних бластних клітин) розрізняють лімфобласті й мієлобластні лейкози.

Симптоматика залежить від форми процесу і його перебігу — гострого чи хронічного. Основним симптомом є різкі зрушення в показниках гемограми (клітинного складу крові), що іноді виявляють випадково, а в інших випадках на фоні явищ інтоксикації з ураженням різних органів я систем.

Паралельно виявляються слабкість, стомлюваність, анемія, порушення функції шлунково-кишкового тракту (зниження апетиту, нудота, блювота), значне підвищення температури, збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, болю в кістках. Потім приєднується кахексія (зниження маси тіла), явища геморагічного діатезу (петехії, екхімози; кровотечі із слизових оболонок — носові кровотечі, підшкірні крововиливи, внутрішні кровотечі).

Для гострого лейкозу характерний раптовий початок із лихоманкою, нерідко в сполученні з ангіною, стоматитом і кровоточивістю.

При хронічних формах захворювань крові тривалість їх складає кілька років (від 1 року до 5-6 і більш років) із періодами тимчасового поліпшення (ремісії) протягом декількох місяців і наступного поновлення клінічних симптомів.

Діагноз злоякісних хвороб крові встановлюють на підставі вивчення пунктата кісткового мозку (зазвичай грудини) у зіставленні з усіма клінічними проявами.

Наявність бластів у кістковому мозку підтверджує діагноз гострого лейкозу. Для ідентифікації підтипу лейкозу застосовують гістохімічні, імунологічні і цитогенетичні методи дослідження. Імуногістохімічні дослідження (визначення клітинного фенотипу) необхідні для уточнення імунологічного варіанта лейкозу, що впливає на схему лікування і клінічний прогноз.

При хронічному лімфолейкозі досить виявлення абсолютного лімфоцитоза, представленого зрілими клітинами в мазку периферичної крові. Підтверджуючі дані — інфільтрація кісткового мозку зрілими лімфоцитами, збільшення селезінки й лімфаденопатія (збільшення й болючість лімфовузлів).

Лікування.

Лікування при гострих лейкозах проводять у гематологічних відділеннях і інститутах. Застосовують хіміотерапію, променеву терапію, гормони, а також загальнозміцнюючі засоби. Завдяки комплексному лікуванню вдається продовжити період ремісії й життя цих хворих.

Профілактика інфекцій — головна умова виживання пацієнтів із нейтропенією (зменшенням кількості лімфоцитів у крові), що виникла внаслідок хіміотерапії. Тому необхідна повна ізоляція пацієнта, строгий санітарно-дезинфекційний режим (часті вологі прибирання, провітрювання й кварцування палат; використання одноразового інструментарію, стерильного одягу медичного персоналу). З профілактичною метою призначають антибіотики, противірусні препарати.

Трансплантація кісткового мозку — метод вибору при гострих мієлобластних лейкозах і при рецидивах усіх гострих лейкозів. Перед операцією проводять хіміотерапію в надвисоких дозах, ізольовано або в сполученні з променевою терапією. При цьому методі лікування виникають проблеми, пов`язані із сумісністю — гострі й відстрочені реакції, відторгнення трансплантата й ін. При відсутності сумісних донорів використовують аутотрансплантацію кісткового мозку, узятого в самого пацієнта в період ремісії. Максимальний вік для трансплантації — 50 років. Аутологичну трансплантацію можна проводити пацієнтам старше 50 років при відсутності органних уражень і загальному соматичному благополуччі.

При клінічних проявах анемії, ризику кровотеч, перед майбутнім введенням цитостатиків проводять замісну терапію, переливання еритроцитарної маси або свіжої тромбоцитарної маси. При компенсованому стані хворого варто обмежити показання до замісної терапії, щоб уникнути зараження посттрансфузійним гепатитом і небажаної сенсибілізації.

Читайте также:  Кератоувеит глаза лечение

При хронічному лімфолейкозі лікування консервативне, не змінює тривалість життя. У ранніх стадіях, як правило, немає необхідності в хіміотерапії. На пізніх стадіях — хіміотерапія в сполученні з глюкокортикоїдами чи без них; тотальне опромінення організму в низьких дозах.

Прогноз.

Прогноз у дітей з гострим лімфолейкозом сприятливий: у 95% і більш настає повна ремісія. У 70-80% хворих проявів хвороби немає протягом 5 років, їх вважають такими, що вилікувалися. При виникненні рецидиву в більшості випадків можна досягти другої повної ремісії. Хворі з другою ремісією — кандидати на трансплантацію кісткового мозку з імовірністю довгострокового виживання в 35-65% випадків.

Прогноз у хворих гострим мієлобластним лейкозом відносно несприятливий. У 75% хворих, що отримують адекватне лікування з використанням сучасних хіміотерапевтичних схем, досягають повної ремісії, 25% хворих гинуть (тривалість ремісії — 12-18 міс.). Хворим молодше 30 років після досягнення першої повної ремісії можна проводити трансплантацію кісткового мозку. У 50% молодих хворих, які піддалися трансплантації, розвивається тривала ремісія.

Прогноз у хворих із хронічним лімфолейкозом відносно сприятливий. Тривалість життя в окремих випадках може досягати 15-20 років.

Профілактика.

Оскільки причинами, що приводять до гострого лейкозу можуть бути іонізуюче випромінювання, вплив хімічних речовин, треба по можливості уникати зайвого контакту з цими шкідливими факторами.

Особи із імунодефіцитами, спадкоємними хромосомними дефектами, а також такі, що мають в батьків хронічний лімфолейкоз, повинні усвідомлювати свою схильність до захворювання й ретельно ставитись до профілактичних оглядів.

ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ Є ОДНІЄЮ З НАЙПОШИРЕНІШИХ ФОРМ ЗЛОЯКІСНИХ ЛІМФОМ.

Злоякісні ураження лімфатичного апарату і кровотворних органів становлять значну групу серед новоутворень людини. Їх іменують зазвичай системними захворюваннями, тому що пухлинний процес захоплює не один орган, а весь кровотворний або лімфатичний апарат. До них відносять лімфогранулематоз і лейкози.

Лімфогранулематоз, або хвороба Ходжкіна, є частим захворюванням, яке зустрічається в 1-2 випадках на 100000 населення. Хвороба може виникнути в будь-якому віці, нерідко спостерігається у дітей. Захворювання відрізняють два вікових піки. Пік захворюваності у молодих осіб спостерігають у віці 15-30 років; характерна однакова частота серед чоловіків і жінок, переважає відносно доброякісний клінічний перебіг. Другий пік у дорослих спостерігають у віці старше 50 років. Характерна висока захворюваність чоловіків.

Помітне підвищення захворюваності в межах певного регіону й у певний час указує, що причиною можуть бути віруси (вірус Епштайна-Барра) або фактори навколишнього середовища. Існує сімейна форма лімфогранулематозу, що може свідчити про генетичну схильність. Імовірність виникнення захворювання зростає при імунодефіцитах (придбаних і уроджених), аутоімунних захворюваннях.

Лімфогранулематоз є однією з найпоширеніших форм злоякісних лімфом. Характеризується злоякісною гіперплазією лімфоїдної тканини з утворенням у лімфатичних вузлах і внутрішніх органах лімфогранульом. Ураження починається в одній із груп лімфатичних вузлів (ділянки шиї, паху, середостіння), надалі розповсюджуючись на інші групи, причому одночасно уражаються внутрішні органи, що містять лімфоїдну тканину (селезінка, шлунково-кишковий тракт, печінка). Розрізняють периферичну форму (ураження поверхневих лімфатичних вузлів), медіастінальну, абдомінальну, легенево-плевральну, шлунково-кишкову, а також рідкісні варіанти кісткової, шкірної і нервової форм. По швидкості перебігу процесу виділяють гостру й хронічну форми. При першій хвороба проходить від початкової стадії до кінцевої за кілька місяців, при другій — розтягується на багато років із циклічними загостреннями й ремісіями.

Симптоматика лімфогранулематозу складається з місцевих і загальних прояв. До перших відносять збільшення лімфатичних вузлів щільно-еластичної консистенції, що утворюють пакет, не спаяних між собою і зі шкірою.

При локалізованому шийному різновиді ці збільшені вузли нерідко приймають за туберкульозний лімфаденіт і, не проводячи ніяких діагностичних заходів, лікують хворого протитуберкульозними засобами, у той час як хвороба продовжує прогресувати й поширюватися, захоплюючи інші групи лімфатичних вузлів і внутрішні органи.

Із загальних симптомів типовими для лімфогранулематозу вважають періодичні підвищення температури, сверблячку шкіри, заливний піт і наростаючу слабкість, а також специфічні зміни з боку крові (лейкоцитоз чи лейкопенія, моноцитоз, анемія й ін.).

У цілому симптоматика дуже різноманітна, тому що залежить від локалізації уражених лімфатичних вузлів і ступеню залучення внутрішніх органів.

Діагноз ставлять з урахуванням клінічної картини, змін крові і даних рентгенологічного дослідження. При наявності збільшених лімфатичних вузлів у тій чи іншій ділянці тіла зазвичай необхідно диференціювати не тільки з непухлинним процесом (туберкульозом, хронічним неспецифічним лімфаденітом), але і з метастатичним їхнім ураженням при наявності рака того чи іншого органа. З цією метою користуються цитологічним або гістологічним методом (пункція, біопсія), а також детально обстежують хворого.

Читайте также:  Чем можно заняться с 3 месячным ребенком

Діагноз кожного варіанта встановлюють тільки на підставі присутності типових («діагностичних») клітин Рід-Штернберга. Виділяють 4 основних гістологічних варіанти лімфогранулематозу: Варіант із перевагою лімфоїдної тканини, або лімфогістоцитарний; Варіант із нодулярним склерозом; Змішанноклітинний варіант; Варіант із придушенням лімфоїдної тканини.

Діагностика лімфогранулематозу найбільш проста при ураженні периферичних лімфатичних вузлів, коли для встановлення точного діагнозу досить удатися до пункції або біопсії одного із них. Складніше розпізнавання лімфогранулематозу при локалізації процесу в середостінні (медіастінальна форма) або в заочеревинному просторі. Тоді проводять детальне рентгенологічне дослідження з використанням лімфографії і навіть медіастіноскопії, ультразвукове дослідження (УЗД), комп`ютерну томографію (КТ) або магнітно-ядерний резонанс (ЯМР). Діагностична лапаротомія (із біопсією лімфатичних вузлів чи печінки для гістологічного дослідження) показана з метою діагностики й уточнення стадії захворювання.

Лікування лімфогранулематозу в основному проводять променевими методами (дистанційна терапія або рентгенотерапія), опромінюючи не тільки наявно уражені зони, але й інші групи лімфатичних вузлів, і проводять обов`язкові повторні профілактичні курси. Нерідко, особливо при розповсюджених формах і рецидивах захворювання, променеве лікування сполучають із хіміотерапією. До хірургічного методу вдаються украй рідко, лише при істинно ізольованих формах ураження периферичних лімфатичних вузлів, коли звичайне висічення їх може дати вилікування. У процесі лікування здійснюють періодичне дослідження загального аналізу крові, інші методи обстеження.

Прогноз при лімфогранулематозі залежить від швидкості перебігу хвороби (при гострій формі несприятливий), а також від ступеня поширеності процесу до моменту початку лікування. При локалізованій формі вдається домогтися гарних результатів, а при генералізованій, особливо з поразкою внутрішніх органів, частіше спостерігається лише тимчасове поліпшення (ремісія), а потім хвороба продовжує розвиватися.

2.1.1. ГОСТРИЙ ЛЕЙКОЗ

КЛАСИФІКАЦІЯ Fab та ВОЗ гострого лейкозу наведена в табл. 1.

В перебігу гострого лейкозу виділяють такі стадії:

2) розгорнутих клінічних проявів.

3) повна ремісія.

5) рецидив гострого лейкозу.

6) термінальна стадія.

1 Гіперпластичний: збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів.

2 Анемічний.

3 Геморагічний: кровотечі за рахунок тромбоцитопенії централь-ного генезу, підвищення проникності та зменшення резистентності судинної стінки, порушення коагуляційних властивостей крові у зв’язку з дефіцитом V,VII факторів зсідання, протромбіну, фібрино-гену, а також підвищенням фібринолітичної і антикоагуляційної активності крові;

4 Інтоксикаційний (інфекційно- токсичний)

5 Виразково-некротичний.

Проявами двох останніх синдромів є нездужання, підвищення температури, лихоманка ( внаслідок пірогенної дії пуринових речовин в результаті розпаду неповноцінних лейкоцитів – з одного боку, з іншого – приєднання вторинної інфекції внаслідок вторинного імуно-дефіциту), септичні прояви у вигляді ознобу, проливного поту, некротичних ангін, болю в кістках, особливо в нічний час.

На початковій стадії захворювання пацієнтів турбують неспецифічні скарги: біль в кістках, м’язах, збільшення лімфатичних вузлів, нездужання. Такі скарги повинні насторожувати лікаря. Під час обстеження у деяких хворих іноді з’являється немотивоване збіль-шення або зменшення кількості лейкоцитів, лімфоцитів, моноцитоз, поодинокі бласти, тенденція до анемії та тромбоцитопенії. Іноді хворі звертаються до лікаря у зв’язку із симптомами ГРВІ, ангіни, стоматиту, кровоточивості ясен. Це вже симптоми розгорнутої стадії хвороби. До вищезазначених симптомів приєднуються інтоксикація, втрата ваги, клініка метастазування в різні органи (голову, органи систем дихання, травного тракту, нервову систему), посилення анемічного синдрому, помірні гепато- і спленомегалія, лейкеміди.

Ураження слизових шлунково-кишкового тракту набувають виразково-некротичного характеру.

При перкусії кісток характерна болючість за рахунок розвитку субперіостальних лейкемічних інфільтратів.

Анемія, інтоксикація, а також, можливо, специфічні лейкемічні ураження порушують функцію шлунка, кишок, нирок, статевих та інших органів, призводять до вторинної метаболічної кардіоміопатії, яка іноді є причиною діагностичних помилок. У термінальну стадію і при тяжкому перебігу захворювання має септичну картину (за рахунок імунодефіцитного стану з порушенням клітинного, гумораль-ного і природного імунітету) з приєднанням пневмоній, плевриту, перикардиту та ін. У 12-18% хворих розвивається нейролейкоз (клініка менінгіту, менінгоенцефаліту, локального ураження головно-го мозку, черепних і периферичних нервів).

За клінікою форми ГЛ дуже подібні, хоча і мають деякі клініко-гематологічні особливості:

— при ГЛЛ частіше спостерігаються позакістковомозкові прояви захворювання, гіперпластичний синдром, нейролейкоз; цитоста-тична терапія більш ефективна порівняно з мієлоїдними формами ГЛ;

Читайте также:  Заболевания сосудов почек

— нелімфобластичні форми ГЛ (особливо промієлоцитарний) за перебігом більш тяжкі в порівнянні з ГЛЛ: симптоми інтоксикації, геморагічний і виразково-некротичний синдроми більш виражені. При промієлоцитарному ГЛ на тлі інтоксикації спостерігають ДВС-синдром;

— для гострого мієломонобластичного лейкозу більш характерні лейкеміди.

— гострий еритромієлоз супроводжується невпинно прогресуючою анемією в поєднанні з гемолізом: в мієлограмі з’являються, поряд з мієлобластами, еритро- і нормобласти, в кістковому мозку збільшується кількість еритроїдних форм з порушеним дозріванням, які відрізняють-ся атиповим ядром з мегалобластичними ознаками, наявністю багатоядерних клітин, елементів з гіперсегментованими ядрами.

Лабораторна діагностика У клінічному аналізі крові:

— бласти (ядро на всю клітину). За морфологічними ознаками бласти дещо подібні до лімфоцитів. Недосвідчений лікар-лаборант може помилково бласти сприйняти за лімфоцити. Тому будь-який лімфоцитоз повинен насторожувати;

— підвищення лейкоцитів (20-50 іноді 100 — 200×10 9 );

— молоді і зрілі клітини (відсутність перехідних форм між бластами і зрілими нейтрофільними гранулоцитами – так званий лейкемічний провал);

— відсутність еозинофілів та базофілів;

— тромбоцитопенія (з > t кровотечі, >t зсідаання крові );

Характеристика гематологічних показників при різних формах гемо-бластозів відображена в таблиці 2. В кістковомозковому пунктаті і в трепанаті клубової кістки: збільшення бластних клітин до 80-90% (норма — до 5%), редукція еритроїдного, мегакаріоцитарного і грануло-цитарного ростків.

При маловідсотковому ГЛ (спостерігається переважно в похилому й старечому віці) кількість бластних клітин може бути невеликою – 10-20%.

Таблиця 2 — Характеристика гематологічних показників при різних формах гемобластозів

Резюме. Наведено рекомендації щодо менеджменту пацієнтів із гострим лейкозом під час пандемії COVID-19

Гострий лейкоз у період COVID-19

Пандемія COVID-19 є безпрецедентною проблемою для всієї медичної спільноти, і ми як лікарі повинні зробити все можливе, щоб допомогти суспільству та нашим пацієнтам. Важко дати кількісну оцінку коефіцієнта смертності в результаті COVID-19, адже він залежить від особливостей ураженої групи населення, зокрема від демографічних характеристик хворих і наявних медичних ресурсів. Статистичні дані свідчать, що рівень смертності є вищим серед осіб похилого віку і пацієнтів із хронічними захворюваннями.

Вважається, що потенційна загроза COVID-19 для пацієнтів онкологічного профілю, які мають ослаблений імунний статус внаслідок супутнього захворювання або отриманого протипухлинного лікування, є значною, що змінює звичайний баланс ризику/користі призначеної терапії. За даними статистики Globocan, у світі близько 18 млн первинних випадків онкозахворювань, а в Україні цей показник становить 170 тис. випадків.

Однак вплив супутнього імуносупресивного стану на сьогодні оскаржується. Ранні результати досліджень у Китаї свідчать про те, що ризик тяжких наслідків (необхідність інтенсивної терапії, потреба в інвазійній штучній вентиляції легень (ШВЛ), летальний кінець) зараження COVID-19 значно вищий серед пацієнтів онкологічного профілю, ніж серед інших пацієнтів (39% проти 8%) (Liang W. et al., 2020). Згідно з іншими дослідженнями, які базуються на даних пацієнтів, яким була проведена трансплантація, коронавіруси не впливають на тяжкість перебігу захворювання у пацієнтів з ослабленим імунітетом, на відміну від звичайних вірусних збудників, тому що вроджена імунна відповідь є основним фактором, що впливає на пошкодження легеневої тканини під час інфікування (D’Antiga L., 2020). У цій статті розглядаються можливі наслідки пандемії COVID-19 та способи зменшення її впливу на пацієнтів із гострим лейкозом з точки зору діагностики, хіміотерапії, трансплантації кісткового мозку, що відповідає цільовій терапії та іншим допоміжним заходам (Gavillet M. et al., 2020).

Помилковий/несвоєчасний діагноз

Останні рекомендації з діагностики SARS-CoV-2 обмежуються обстеженням пацієнтів із високим ризиком зараження та з вираженими симптомами інфікування, тоді як іншим рекомендований карантин/самоізоляція. Розгорнутий клінічний аналіз крові буде проводитися тільки пацієнтам із підтвердженим діагнозом SARS-CoV-2 і тяжким перебігом хвороби. Оскільки у 50–75% пацієнтів з гострим лейкозом при діагностиці наявна лихоманка, ризик помилкового чи несвоєчасного діагнозу істотно зростає (Burke P.J. et al., 1976). Це також стосується хворих із первинною медіастенальною лімфомою, раком легень або іншими онкологічними захворюваннями; клінічна картина часто супроводжується кашлем з/без лихоманки, тобто симптомами, які після негативного аналізу на SARS-CoV-2 вважаються другорядними.

Затримка чи відстрочена хіміотерапія

Крім затримки діагностики, багато пацієнтів можуть опинитися у загрозливому становищі внаслідок відстроченого проведення хіміотерапії, відсутності необхідних компонентів крові, нестачі ізоляційних ліжок і бажання уникнути імуносупресивних методів лікування.

Затримка хіміотерапії може негативно вплинути на результат, особливо у молодших ( Коментарі

Ссылка на основную публикацию
Горячие ножницы жгутики
Стрижка с использованием немецких горячих ножниц ``ЯГУАР`` Стрижка кончиков с использованием немецких горячих ножниц В настоящее время во многих парикмахерских...
Гортанное зеркало у лора
В обязанности ЛОР-врача входит лечение и диагностика заболеваний уха, горла и носа. ЛОР - это сокращенное значение слова ларингооторинолог, в...
Горчичники детям при кашле с какого возраста
С какого возраста ставят горчичники - Можно ли грудному ребенку горчичники Как поставить горчичники ребенкуГорчичники при кашле детямГорчичники детям К...
Горячие щеки причины
Температура тела – это показатель нашего здоровья. На протяжении суток она может колебаться от 1 до 2 градусов. Нормальной считается...
Adblock detector