Этиология олигофрении

Этиология олигофрении

ОЛИГОФРЕНИИ

  • Общая характеристика
  • Эпидемиологическая справка
  • Этиология
  • Клиническая картина
  • Классификация олигофрений
    • Клинические формы олигофрении по выраженности слабоумия
      • Идиотия
      • Имбецильность
      • Дебильность
    • Клинические формы олигофрении, установленные по признаку этиологии
  • Отдельные формы олигофрений
    • Истинная (первичная) микроцефалия
    • Ложная (вторичная) микроцефалия
    • Синдром Рада
    • Невоидные формы слабоумия, или факоматозы
    • Фенилкетонурия
    • Гомоцистеинурия
    • Галактоземия, фруктозурия и сукрозурия
    • Энзимопатии, связанные с нарушением липидного обмена
    • Гаргоилизм (мукополисахаридоз)
    • Арахнодактилия (синдром Марфана)
    • Болезнь Лоренса—Муна—Барде—Биля
    • Болезнь Дауна
    • Синдром Шерешевского—Тёрнера
    • Синдром трипло-X
    • Синдром Клайнфелтера
    • Синдром дубль-Y
    • Рубеолярная олигофрения
    • Олигофрения, обусловленная врождённым сифилисом
    • Олигофрения, вызванная токсоплазмозом
    • Олигофрения, обусловленная листериозом
    • Гипотиреоидная олигофрения (кретинизм)
    • Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных
    • Олигофрения, вызванная асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой
    • Олигофрении, обусловленные ранними постнатальными инфекциями и травмами
    • Олигофрения, вызванная гидроцефалией
    • Краниостеноз
    • Олигофрения, сочетающаяся с детским церебральным параличом
  • Лечение и профилактика олигофрений
  • Реабилитация и социальная адаптация
  • Психозы у олигофренов
  • Трудовая экспертиза

Олигофрения (малоумие) — врожденное или рано приобретенное (в первые 3 года жизни) слабоумие, выражается в недоразвитии всей психики, но преимущественно интеллекта. Врожденное слабоумие с признаками недоразвития (олигофрению) принято отличать от деменции — приобретенного слабоумия с распадом психической деятельности.

Общая характеристика. Олигофрения относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного. Олигофрении — клинически однородная группа заболеваний различной этиологии, объединяемых двумя обязательными признаками: 1) психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности; 2) отсутствием прогредиентности.

Динамика олигофрений связана с возрастным развитием (эволютивная динамика) с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов.

К олигофрениям не следует относить врожденные или возникающие в детстве прогредиентные заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т. д.

Олигофренами не являются малоодаренные дети и дети с временной задержкой развития в связи с истощающими заболеваниями или вследствие неблагоприятных условий среды и воспитания (социальная и педагогическая запущенность, эмоциональная депривация).

Во многих странах олигофрения объединяется с различными формами рано возникшей деменции и задержками психического развития под обобщающим названием «умственная отсталость». Основным диагностическим критерием умственной отсталости считается количественная оценка интеллекта по стандартным психологическим тестам (интеллектуальный коэффициент — IQ). В 15-м докладе Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения по психогигиене (1967) указаны следующие критерии: легкая умственная отсталость — IQ = 50—70; средней тяжести — IQ = 35—50; резко выраженная — IQ = 20—35; глубокая — IQ меньше 20.

Эпидемиологическая справка. Умственная отсталость широко распространенна во всем мире (1—3% населения). Приблизительно 75% лиц, относимых к умственно отсталым, имеют легкую отсталость (IQ>50). Остальные, т. е. те, у кого IQ

Этиология и патогенез олигофрений Олигофрения (от греч. oligos — малыш, рhren — ум) — особая форма психического недоразвития, выражающаяся в стойком снижении познавательной деятельности у детей вследствие физического поражения коры головного мозга в перинатальный (внутриутробный) и ранний постнатальный (до 2-3 лет) периоды.
Признаками олигофрении являются:
1) стойкость;
2) необратимость;
3) органическое происхождение дефекта;
4) непрогредиентность (не носит прогрессирующего характера).
Патогенез различных форм олигофрении неодинаков, но имеются и общие механизмы.
Важную роль играет течение периода онтогенеза, во время которого происходит поражение развивающегося мозга ребенка.
Различные патогенные факторы, как эндогенные, экзогенные, так и смешанные могут вызывать изменения в головном мозге, которые характеризуются сходными клиническими проявлениями заболевания.
Одна из основных причин олигофрении — это время воздействия патогенного фактора, его локализация, обширность поражения и резистентность организма.

Этиологические факторы олигофрений:
1) эндогенные (наследственные);
2) экзогенные (воздействие различных химических препаратов, радиация и т.д.)
3) смешанный характер олигофрении.
Клинические формы олигофрении,
установленные по признаку этиологии
I группаОлигофрении, обусловленные наследственными факторами
Микроцефалия. Микроцефалия бывает истинная и ложная. Истинная (первичная), наследственно обусловленная микроцефалия встречается довольно редко.
Помимо малых размеров черепа, существуют диспропорции между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицевой, низкий покатый лоб, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы.
Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на значительное слабоумие, отмечается эмоциональная живость, повышенная раздражительность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекту гнева.
Ложная (вторичная), церебропатическая, микроцефалия обусловлена внутриутробным поражением зародыша. Наряду с признаками недоразвития часто встречаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки; деформация черепа более грубая, чем при истинной микроцефалии, и сочетается с диспластичным телосложением; большая отсталость в росте и массе тела.Слабоумие более тяжелое, больные апатичные, угрюмые, вялые. Однако провести четкую грань между истинной и ложной микроцефалией не представляется возможным.
Ксеродермическая форма (Синдром Рада) — редкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками, напоминающими рыбью чешую. При тяжелых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками.

Читайте также:  Почему бывает высоким нижнее артериальное давление

Заболевания, обусловленные нарушениями обмена веществ
Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) связана с нарушением обмена фенилаланина; наследуется по рецессивному типу. Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма до светлого цвета волос и радужной оболочки глаз) и приблизительно в 30% случаев с судорожными припадками. Слабо развита мозговая часть черепа. Отмечается неловкая походка, координация движений плохая, много стереотипных действий, гиперкинезов. Мышечный тонус изменен.
Резко выражено слабоумие. Обнаружить признак психического недоразвития представляется возможным даже в грудном возрасте. Весь первый год жизни ребенка обнаруживается тенденция к прогрессированию слабоумия, после 3-7 лет состояние стабилизируется.
Гомодистеинурия связана с нарушением обмена метионина, наследуется по рецессивному типу, проявляется судорогами, мышечной слабостью, иногда повышенной готовностью к мышечным спазмам. Наблюдается задержка психомоторного развития. Наблюдаются изменения со стороны глаз. К ним относят катаракту, дегенерацию сетчатки, эктопию хрусталика и т.д. Кожа вокруг глаз покрасневшая.
Галактоземия, фруктозурия, сукрозия наследуются по рецессивному типу. У детей наблюдается гипотрофия, поносы и другие тяжелые соматические расстройства, которые приводят к смертельному исходу. Психическое недоразвитие выражено сильно, сопровождается вялостью, судорогами.
Синдром Морфана — заболевание, обусловленное нарушением обмена полисахаридов. В основе этого наследственного заболевания лежит системное поражение соединительной ткани. Это заболевание одинаково встречается как у мужчин, так и у женщин. Симптомы проявляются с момента рождения. К ним относят:
1) аномалии развития глаз;
2) аномалии развития костно-мышечной системы;
3) аномалии развития, со стороны сердечно-сосудистой системы.
При данном заболевании не у всех детей наблюдается интеллектуальный дефект. У многих психическое развитие соответствует возрастной норме.
Гаргоилизм — наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена веществ, участвующих в формировании соединительной ткани. У мужчин это заболевание встречается чаще, чем у женщин. Клинические проявления становятся заметны на первом месяце жизни ребенка. К ним относят увеличение размеров черепа, деформацию ушных раковин, деформацию грудной клетки, толстые короткие пальцы, широкую ладонь, поражаются суставы. Психическое развитие резко задержано, дефицит интеллекта нарастает по прошествии времени, довольно часто дефект интеллектуального развития достигает степени идиотии.
Синдром Лоуренса — олигофрения, связанная с нарушением функции гипоталамуса. При этом заболевании проявляются признаки нарушений жирового, белкового обмена веществ. Проявляются вегетативные и эндокринные изменения. Психический дефект колеблется от слабовыраженной олигофрении до идиотии.Олигофрении, вызванные хромосомными аберрациями
Болезнь Дауна обусловлена хромосомными аномалиями, связана с лишней 21-й хромосомой.
Частота встречаемости данного заболевания находится в пределах от 1:600 до 1:900. Дети, у которых обнаружена эта болезнь, имеют небольшой рост, короткие конечности, короткие пальцы, небольшой череп с уплощенной переносицей, высокое нёбо. Зубы неправильно растут, часто поражены кариесом. Наблюдается недоразвитие верхней челюсти, нижняя челюсть выступает. Язык толстый. Уши маленькие, волосы на голове редкие, кожа сухая. Половые органы недоразвиты. Часто эти признаки сочетаются с пороками сердца, гипотонией мышц. Лицо маловыразительное, рот полуоткрыт. Умственная отсталость в 5% достигает дебильности, в 75% случаях — имбецильности, в 20% — идиотии. Больные отличаются повышенной внушаемостью.
Синдром Шерешевского-Тернера наблюдается только у лиц женского пола. Обусловлен недостатком одной X-хромосомы. Половой хроматин отсутствует. Больным присущ половой инфантилизм, различные дисплазии, малый рост, уши деформированные, низко расположенные. Часто встречаются пороки развития со стороны сердечно-сосудистой системы. Умственная отсталость бывает различной степени, часто легкой.
Синдром Клайнфелтера характерен только для лиц мужского пола. Увеличение общего числа хромосом. Слабо выражены первичные и вторичные половые признаки. Больные обладают высоким ростом. Часто бесплодны. Олигофрения в пределах легкой дебильности.
К первой группе также относятся олигофрении, связанные с поражением генеративных клеток родителей вследствие воздействия химических веществ, ионизирующей радиации, повышенной запыленности и т.д.
II группа олигофрений
К этой группе относятся заболевания, вызванные поражением зародыша и плода. Причины нарушений развития зародыша могут быть различны.

Олигофрения инфекционного происхождения (краснуха, грипп, парагрипп и др.). Поражение эмбриона напрямую связано со сроками беременности (часто на 5-9-й неделе). Слабоумие сочетается с пороками развития глаз, слухового аппарата и с пороками развития со стороны сердечно-сосудистой системы. Часто встречаются пороки развития скелета, дефекты зубов, а также общее физическое недоразвитие. Психическое недоразвитие обычно в степени идиотии.
Врожденный сифилис. Признаки слабоумия проявляются рано. Бывают олигофрении различных степеней. Кроме психического недоразвития, наблюдаются психопатоподобные, астенические синдромы. Возможны проявления эпилепсии. Характерны общие физические дефекты.
Токсоплазмоз. У ребенка наблюдаются деформация черепа, неправильное строение костей, пороки развития внутренних органов. В основном поражаются головной мозг и глаза. Часто развивается эпилепсия. Психическое недоразвитие в степени имбецильности, идиотии.
Листериоз. Возникновение заболевания связано с внутренним поражением плода от больной матери. Психическое недоразвитие — в степени идиотии.
К развитию олигофрении могут привести и другие инфекции, воздействующие на зародыш; гормональные нарушения, а также иные эндогенные и экзогенные токсические факторы
Кретинизм или гипотиреоидная олигофрения — самая частая из всех форм слабоумия, которая возникает вследствие эндокринных нарушений.
Выделяют врожденный гипотиреоз, вследствие недостаточного содержания йода в питьевой воде.
Другая форма гипотиреоза — спорадический кретинизм. Он может наблюдаться в любой местности. Вызывается наследственным дефектом синтеза гормона, вырабатываемого щитовидной железой. От недостатка тиреоидина зависит степень проявления кретинизма. Психическое недоразвитие проявляется от степени дебильности до идиотии.
III группа
Олигофрении, развившиеся в результате воздействия вредных факторов перинатального периода и первых 3-х лет
Гемолитическая болезнь
При несовместимости плода и матери по резус-фактору или группам крови у новорожденного возникает гемолитическая болезнь.
Ведущим клиническим симптомом гемолитической болезни новорожденных является желтуха, возникающая в первые 36 часов жизни. Желтуха нарастает в последующие 2-3 дня. Дети становятся вялыми, сонливыми, перестают сосать, появляются глазодвигательные расстройства, судороги, мышечная гипотония. Безусловные рефлексы резко угнетены, печень и селезенка увеличены. При отсутствии оказания своевременных лечебных мероприятий появляются очаговые неврологические нарушения: мышечная дистония, гиперкинезы, косоглазие, снижение слуха, характерны задержка психического и моторного развития. Для данного типа олигофрений характерен интеллектуальный дефект легкой или средней степени, глубокое слабоумие развивается редко.

Читайте также:  Пупырчатый язык

Атипичные олигофрении Олигофрения, вызванная гидроцефалией, наблюдается только при тяжелой водянке головного мозга. Слабоумие колеблется от легкой дебильности до идиотии. Речь развита гораздо лучше, чем мышление. У олигофренов возможен хороший музыкальный слух, способность к устному счету. Они благодушны, болтливы, эйфоричны, только некоторые из них раздражительны, угрюмы, склонны к аффективным вспышкам. Нередко у них наблюдаются судорожные припадки. Физические признаки выраженной врожденной гидроцефалии очень типичны: большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, треугольное лицо — маленькое в сравнении с большим черепом. Роднички долго не зарастают и сильно выбухают. Почти у всех больных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы, параличи конечностей), атрофия зрительного нерва, поражение слуха и вестибулярного аппарата.
Краниостеноз развивается вследствие раннего заращения черепных швов. Из-за этого происходит деформация черепа, могут отсутствовать один или несколько швов. У таких детей повышается внутричерепное давление, снижается острота зрения, бывает рвота, головная боль. Умственная отсталость различная по степени проявления.
Олигофрения, сочетающаяся с детским церебральным параличом. Данная олигофрения наблюдается приблизительно в 60% случаев этого заболевания. Выражается в различной степени, характеризуется неравномерностью и сложной структурой. Группа синдромов является следствием повреждений головного мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном (во время родов) и раннем постнатальном периодах. Характерная особенность детских церебральных параличей — нарушение моторного развития ребенка, обусловленное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Наблюдается задержка речевого развития. При церебральных параличах часто наблюдается дизартрия. Степень психических расстройств колеблется от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального дефекта.
Олигофрении, вызванные асфиксией плода Асфиксия при рождении наблюдается у 4-6% новорожденных и является одной из причин перинатальной смертности.
Кислородная недостаточность приводит к грубым обменным нарушениям в организме плода и новорожденного. В результате повреждаются нервные клетки. Степень их поражения зависит от тяжести и продолжительности внутриутробной гипоксии и асфиксии при рождении.
Психический дефект колеблется от легкой дебильности до идиотии, сочетается с неврологическими симптомами.
Родовая травма. Возникновению способствуют различные виды акушерской патологий (стремительные, затяжные роды, узкий таз матери), неправильное ведение акушерских операций, наложение щипцов на головку ребенка.
Наблюдаются неврологические симптомы.
Олигофрения, возникшая вследствие черепно-мозговой травмы, перенесенной в раннем детстве. Пороки физического развития, пороки развития отдельных органов отсутствуют. Наблюдается снижение работоспособности, психопатоподобный синдром.
Психическое недоразвитие сочетается с симптомами органической деменции.

По данным Всемирной организации здравоохранения, в мире умственной отсталостью больны почти 3% населения, причем 13% из них — в тяжелой форме. Каковы причины данного заболевания и есть ли возможность лечения? Что такое умственная отсталость и как ее можно диагносцировать?

Диагноз «умственная отсталость» ставится при серьезном отставания в развитии у ребенка.

Подход к диагностике умственной отсталости должен быть многосторонним. Необходимо уделять большое внимание фиксированию наблюдений за ребенком. Эти наблюдения дают очень много полезной информации и вместе с тестами на психологическое развитие ребенка позволяют самостоятельно определить наличие или отсутствие умственной отсталости у ребенка.

Умственная отсталость (малоу́мие, олигофрени́я; др.-греч. ὀλίγος — малый + φρήν — ум) – это приобретенное в раннем возрасте или врожденное психологическое недоразвитие, вызванное органической патологией, главным проявлением которого является интеллектуальная отсталость и социальная дезаптация.

Читайте также:  Сколько стоит исправление носовой перегородки лазером

Проявленя умственной отсталости:

Проявляется в первую очередь в отношении разума (логичность действий, решение простейших задач), а также проявляется в сфере эмоций, воли, речи и моторики.

Термин «олигофрения»

В современном понимании этот термин тракитуется шире и включает в себя не только задержку психического развития, вызванную органической патологией, но и социально-педагогическую запущенность.

Такой диагноз при умственной отсталости ставится в первую очередь на основе определения степени недоразвития интеллекта без указания этиологического и патогенетического механизма.

Умственная отсталость при врождённых (органических поражениях головного мозга) психических изменениях изменениях отличается от приобретённого слабоумия, или деменции.

Приобретённое слабоумие — снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого, здорового физически человека, не достигает нормального (среднего) уровня.

Причинами развития умственной отсталости являются следующие факторы:

1) тяжелые наследственные заболевания;
2) тяжелые роды, вызвавшие повреждение головного мозга (асфиксию, гипоксию);
3) преждевременные роды;
4) болезни центральной нервной системы и травмы в раннем возрасте;
5) генетические аномалии (синдром Дауна);
6) инфекционные и хронические заболевания матери в период беременности (корь, краснуха, первичное инфицирование вирусом герпеса);
7) злоупотребление матерью алкоголя, наркотиков и других психотропных препаратов на момент вынашивания ребенка;
8) безучастие и недостаточное участие родителей в развитии ребенка (ситуационная умственная отсталость)

Синдро́м Да́уна (трисомия по хромосоме 21) — одна из форм геномной патологии, при которой чаще всего кариотип представлен 47 хромосомами вместо нормальных 46, поскольку хромосомы 21-й пары, вместо нормальных двух, представлены тремя копиями.

* Внешние проявления при синдроме Дауна

Диагноз «умственная отсталость» должен быть подтвержден тестированием. Для этого используют специальные методики (диагностические шкалы)

Самые распространенные диагностические шкалы определения степени развития:

  • шкала Бейли-П для детей с 1 месяца до3 лет,
  • шкала Векслера от 3 до 7 лет и
  • шкала Стэнфорда-Бине для детей школьного возраста.

Степени умственной отсталости

При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна.

Традиционная классификация умственной отсталости

В традиционной классификации существуют 3 степени:

  • дебильность
  • имбецильность
  • идиотия

Деби́льность или дебили́зм (от лат. debilis — «слабый», «немощный») — самая слабая степень умственной отсталости, обусловленная задержкой развития или органическим поражением мозга плода.

Имбеци́льность (от лат. imbecillus — слабый, немощный) — средняя степень олигофрении, слабоумия, умственного недоразвития, обусловленная задержкой развития мозга плода или ребёнка в первые годы жизни.

Идиоти́я (прост. идиотизм) (от др.-греч. ἰδιωτεία — «частная жизнь; невежественность, необразованность») — самая глубокая степень олигофрении (умственной отсталости), в тяжёлой форме характеризующаяся почти полным отсутствием речи и мышления.

По последней, современной Международной классификации болезней (МКБ-10) выделяют уже 4 степени умственной отсталости.

Термины «дебильность», «имбецильность» и «идиотия» исключены из МКБ-10 в связи с тем, что эти термины вышли из сугубо научных понятий и стали использоваться в обычной жизни, неся негативный смысл. Вместо них предложено использовать исключительно нейтральные термины, количественно отражающие степень умственной отсталости.

Степень умственной
отсталости
(МКБ-10)
Традиционный термин (МКБ-9) Коэффициент
интеллекта (IQ)
Психологический
возраст
Лёгкая Дебильность 50—69 9—12 лет
Умеренная Нерезко выраженная имбецильность 35—49 6—9 лет
Тяжёлая Выраженная имбецильность 20—34 3—6 лет
Глубокая Идиотия до 20 до 3 лет

* Когда оценка степени умственной отсталости затруднена или невозможна (например, из-за глухонемоты, слепоты), используется категория «другие формы умственной отсталости».

Прогноз состояния

На сегодняшней день это нарушение (особенно, если оно связано с ограническим поражением головного мозга) считается неизлечимым.

Однако, при постановке данного диагноза это не значит, что развитие ребенка прекращается. Развитие человека продолжается в течение всей его жизни, просто оно может отличаться от нормального (среднестатистического) уровня.

Для определенной «помощи» ребенку в развитии уственных способностей проводится специальное лечение. Прежде всего, оно направлено на развитию интеллекта.

В случае обнаружения патологии у ребенка лучше его устроить в специализированное дефектологическое учреждение либо же составить индивидуальную программу обучения в соответствии со способностями и потребностями ребенка.

Для таких детей существуют специальные школы, группы в детских садах, в которых дети учатся по особым программам, направленным на компенсацию данных проявлений.

При правильных и своевременных занятиях с педагогом-дефектологом, логопедом, психологом, неврологом — многие отклонения могут быть скорректированы.

Важное место занимают занятия с логопедом, так как речь взаимосвязана с мышлением. При средней и тяжелой форме умственной отсталости может быть назначено медикаментозное лечение.

Очень важна система социальной адаптации таких детей в обществе.

Ссылка на основную публикацию
Этапы развития биотехнологии как науки
Чего хотят пациенты? Качественных и доступных медицинских услуг. Чего хотят врачи? Достойной зарплаты и надлежащих условий труда! Главная Карта Популярное...
Эслим форте инструкция
Владелец регистрационного удостоверения: Произведено: Контакты для обращений: Лекарственная форма Форма выпуска, упаковка и состав препарата Эссливер Форте ® Капсулы твердые...
Эсмия рлс
Фармакологическая группа Естественными фолликулярными гормонами являются образуемые яичниками эстрадиол, эстрон и эстриол. Эти гормоны называют эстрогенами в связи с тем,...
Этапы развития нервной системы у детей
Постнатальное (послеродовое) развитие мозга происходит не только за счет увеличения нейронов, но и за счет формирования связей между ними. При...
Adblock detector