Клинодактилия мизинцев у плода

Клинодактилия мизинцев у плода

SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Пренатальная диагностика — раздел современной медицины, находящийся на стыке социально лабораторных технологий переводят возможности пренатальной диагностики на качественно новый уровень. Суть медико-генетического пренатального консультирования заключается в определении прогноза для жизни и здоровья плода с наследственной и врожденной патологией, в объяснении вероятности неблагоприятного исхода беременности и помощи семье в принятии решения о деторождении при неблагоприятном прогнозе не только для жизни, но и для здоровья будущего ребенка [1].

Микроделеционные синдромы (МДС) — особый вид хромосомных заболеваний, при котором происходит потеря участка хромосомного материала, что не удается зафиксировать рутинными стандартными методами цитогенетической диагностики [2]. Микроделеция может быть следствием разрыва хромосомы или результатом неравного кроссинговера. Формально микроделеции относят к хромосомным аномалиям, поскольку они меняют количество генов, а не их структуру, но с практической точки зрения они наследуются как аутосомно-доминантные моногенные заболевания. Большинство микроделеций возникает в половых клетках здоровых родителей (до 70% всех МДС), и тогда риск повторного возникновения данной аномалии в семье минимален. Если же один из родителей болен (в 30% всех встречающихся МДС), то риск повторного рождения больного ребенка для этого родителя составляет 50%. В литературе сообщалось о возможном наследовании микроделеций от внешне здоровых родителей, однако в подавляющем большинстве случаев, если у родителя есть микроделеция, то она в той или иной степени проявляется клинически [3].

Можно отметить, что клиническая картина большинства МДС имеет классические черты частых хромосомных заболеваний, включая умственную отсталость различной степени, комплекс дизморфических изменений лица и некоторых пороков развития [4]. Некоторые из известных МДС у плодов проявляются как ультразвуковые маркеры частых хромосомных болезней (врожденные нарушения строения органов, изменения/особенности фенотипа, лицевые дизморфии) и поэтому могут быть заподозрены в ходе проведения пренатального ультразвукового исследования в разные сроки беременности.

Возможности лабораторной диагностики МДС при исследовании плодного материала вошли в рутинную практику врачей, занимающихся пренатальной диагностикой на современном уровне. Этот вид хромосомных аномалий возможно выявить при помощи специальных зондов на конкретный участок хромосомы при помощи флуоресцентного неизотопного варианта гибридизации (FISH). Однако ограничения этого метода заключаются в том, что выбор зонда должен быть строго таргетным, прицельным: на конкретный участок конкретной хромосомы, что весьма ограничивает клиническое применение метода, так как очень многие МДС по клиническим характеристикам схожи и могут выглядеть фенотипически идентично. В практике наиболее часто применяется хромосомный микроматричный анализ (ХММА) — это тест для определения структурных изменений ДНК, при которых происходит изменение количества генетического материала в виде его нехватки (делеции) или избытка (дупликации), используя специальные геномные микрочипы [5].

Клиническое наблюдение

Беременная 30 лет обратилась в медико-генетическое отделение Московского областного НИИ акушерства и гинекологии в связи с выявлением в окружном кабинете пренатальной диагностики по месту жительства врожденной аномалии развития обеих стоп у плода. Беременность первая, брак первый, не родственный. Супруги профессиональных вредностей не имеют. По результатам скрининга I триместра риск хромосомных аномалий низкий. Эхография проводилась на сканере WS80A (Samsung Medison, Ю. Корея). На момент осмотра гестационный срок беременности 21 нед. При эхографии размеры плода соответствовали гестационному сроку. Были выявлены множественные особенности строения плода: аномальная установка обеих стоп с сохраненной их двигательной активностью, увеличение шейной складки до 8 мм, расширение большой цистерны головного мозга до 10 мм (рис. 1, 2). Проведено медико-генетическое консультирование, предварительный прогноз для жизни плода определен как условно благоприятный, однако по комплексу выявленных множественных особенностей развития плода рекомендовано проведение инвазивной пренатальной диагностики. После согласия пациентки был проведен амниоцентез. Семья приняла решение о расширенном обследовании плодного материала с проведением хромосомного микроматричного тестирования. По результатам обследования была обнаружена микроделеция длинного плеча (q) 10-й хромосомы с позиции 81684402 до позиции 88847443, захватывающая регионы с 10q22.3 по 10q23.2. В заключении описаны множественны гены, расположенные в районе дисбаланса: SFTPD, PLAC9, ANXA11, MAT1A, DYDC1, NRG3, CDHR1, LRIT1, RGR, MIR346, WAPL, OPN4, LDB3, BMPR1A, MMRN2, SNCG, GLUD1. Данная микроделеция в литературе описана как патогенная. Область 10q22.3-q23.2 характеризуется сложным набором низкокопийных повторов (LCRs), которые могут приводить к различным геномным изменениям. Делеции хромосомы 10q22.3-q23.2, включая ген BMPR1A, были связаны с лицевыми дизморфиями, задержкой развития и множественными врожденными аномалиями [6, 7].

Рис. 1. Аномальная установка стопы у плода (беременность 21 нед).

Руки – это часть тела, которая всегда находится на виду. Любые изменения и деформации на кистях или на пальцах рук очень заметны.

Таких аномалий достаточно много. Часто они представляют собой лишь косметологический дефект, но иногда могут мешать полноценно функционировать человеку: работать, учиться, общаться.

Среди наиболее часто встречаемых отклонений в развитии кистей является клинодактилия.

Определение аномалии

Клинодактилия – это распространенная врожденная аномалия развития костей пальцев рук. Данные о частоте распространенности заболевания в разных статистических источниках очень колеблются – от 1 до 19%.

Чаще всего клинодактилия затрагивает мизинцы или безымянные пальцы, но встречаются случаи изменений и на других пальцах.

Заболевание поражает обе руки симметрично. При этой патологии происходит смещение оси пальца вбок на уровне средней фаланги относительно конечности. Пальцы искривляются медиально или латерально, отмечается нарушения во внутрисуставных соотношениях.

Иногда в детском возрасте этот дефект остается незамеченным, поскольку деформация бывает разной степени и продолжается вплоть до полового созревания. Своего пика аномалия достигает в возрасте 18-20 лет и обычно больше не прогрессирует.

Диагностика заболевания проводится путем внешнего осмотра и рентгенологического исследования. Важно дифференцировать клинодактилию от похожего заболевания – камптодактилии, которое обусловлено сухожильно-мышечной патологией.

Читайте также:  Печень селезенка желчный пузырь

Классификация и физиология процесса

Обычно заболевание не вызывает болей или неудобства и лечат его в случае, когда палец очень сильно отклонен от оси и это вызывает сильный дискомфорт и затруднения в повседневной жизни.

Различают несколько типов клинодактилии:

  1. Тип I. Пропорции пальца нормальны, угол отклонения небольшой (до 10-15 градусов).
  2. Тип II. Пропорции пальца изменены (укорочение), угол отклонения незначительный (не более 10-15 градусов).
  3. Тип III. Сильное искривление, угол наклона более 20 градусов.

Деформация происходит из-за изменения зоны роста (эпифиза) средней фаланги. Обычно эпифиз расположен в основании кости и представляет собой плоскую пластину.

В случае клинодактилии зона роста огибает среднюю фалангу от проксимальной до дистальной кости пальца, образуя букву С.

Вследствие такой деформации рост средней фаланги происходит неравномерно и напоминает трапецию или треугольник, из-за этого ее еще называют дельта-фалангой.

Причины развития патологии

Клиндактилия может протекать как изолированное заболевание, так и в комплексе с другими отклонениями. Она может развиваться по трем причинам.

Как самостоятельное наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. В этом случае у кого-то из близких родственников обязательно обнаруживаются подобные аномалии. Они могут различаться по выраженности (например, у матери второго типа, а у дочери третьего).

Как одна из составляющих более серьезных заболеваний, имеющих генетическое происхождение. Это могут быть синдромы, связанные с изменением набора хромосом (анеуплоидные синдромы):

  • синдром Дауна (клинодактилия в 60% случаев);
  • синдром Клайнфельтера;
  • трисомия в 18 паре хромосом;
  • синдром Тернера.

Синдромы, связанные с генными мутациями:

  • синдром Робертса;
  • синдром Рассела-Сильвера;
  • анемия Фанкони;
  • синдром Корнелии де Ланге;
  • синдром Фейнгольда;
  • или другие несиндромные аномалии (брахидактилия).

Может проявляться как спорадическое заболевание. Это обозначает, что произошла спонтанная мутация гена, что и привело к дефекту. Или клинически болезнь проявилась впервые, поскольку имеет рецессивный тип наследования.

Клинодактилию можно выявить при проведении планового УЗИ-скрининга во время беременности. При наличии такого отклонения беременную могут направить на консультацию к генетикам и при необходимости проводят определение кариотипа ребенка для исключения хромосомных аномалий.

Операция — единственный выход

Клинодактилия – это проблема, которую можно решить только хирургическим путем. Когда ребенок маленький, то многие родители не всегда решаются проводить операцию, но это неправильно, поскольку именно в детском возрасте лучше всего переносится операция и лучше результат.

Устраняют дефект и в подростковом, и в зрелом возрасте. Такая аномалия развития пальцев не приводит к инвалидизации и не мешает человеку.

За исключением клинодактилии третьего типа, когда угол искривления очень велик и приводит к нарушению функции органа – сустав ограничен в движении, затруднены хватательные движения.

Существует несколько методов решения этой проблемы:

  1. Клиновидная закрытая остеотомия аномальной фаланги. Наиболее простой способ, но может требовать коррекции и в дальнейшем не сохраняет длину пальца. Чаще всего проводят детям. Для фиксации фаланг в правильном положении используют две спицы и гипсовую повязку, которые удаляют спустя 4-5 недель. На коже остается небольшой рубчик.
  2. Клиновидная открытая остеотомия фаланги с ее короткой стороны и вставка части гребня подвздошной кости. Сложная операция для проведения у маленького ребенка, поскольку требуется использовать костный материал для трансплантации, но у ребенка его мало. Кроме того, операция сопровождается корректирующей Z- пластикой, т.е. иссечением треугольных лоскутов кожи для улучшения внешнего вида пальца. Длина пальца сохраняется.
  3. Обращенная клиновидная остеотомия. Наиболее рациональный выбор оперативного вмешательства для взрослых людей с клинодактилией. Технически непростая операция. Иссекается клиновидная часть кости с широкой стороны фаланги и она же вставляется с узкой стороны. Также сопровождается пластикой встречными треугольными лоскутами. Длина сохраняется.
  4. Резекция срединной части зоны роста у дельта-фаланги и установление в образованный промежуток жирового трансплантата. Этот способ позволяет нормализовать функцию эпифиза. Он не требует длительной иммобилизации, что очень важно для маленького ребенка. Методика используется в Америке для детей до 6 лет, в идеале возраст ребенка должен быть до 3 лет.

Результаты оперативного лечения клинодактилии мизинца можно видеть, сравнив по фото выше, руки до и после проведения вмешательства.

Поскольку это генетическое заболевание, связанное с аномалиями костных структур, то консервативной терапии оно не подвергается.

Единственным выходом является хирургическое вмешательство. Однако оно не всегда необходимо, поскольку часто искривление практически незаметно и не мешает человеку жить полноценно. В тяжелых случаях необходимо исправлять ситуацию оперативно.

Специалисты подбирают наиболее подходящий способ решения проблемы. После операции результат виден сразу. Искривление устраняется практически полностью. На коже могут оставаться небольшие шрамы от проведенного вмешательства. Лучше всего заниматься этой проблемой в раннем детстве.

Врожденные пороки развития и деформации кисти являются одними из самых сложных и многообразных. По литературным данным они составляют от 0,1 до 1,94 на 1000 новорожденных. В настоящее время установлено, что врожденные деформации конечностей могут быть как наследственно обусловленными, так и возникать в результате патологического действия экзогенных факторов на развивающийся эмбрион (эмбриопатии) или плод (фетопатии). Поэтому возможно проявление пороков развития кисти как в виде самостоятельной нозологической формы, так и в комплексе с другими заболеваниями (формирование синдромов). Нередко пороки развития на одной и той же кисти сочетаются друг с другом, поэтому хирургическое лечение этой патологии представляет большие трудности.

Наиболее часто встречающиеся врожденные аномалии развития кисти, требующие хирургического лечения, можно объединить в следующие клинические группы:

  1. Гипоплазии – относятся все аномалии, сопровождающиеся разной степенью недоразвития анатомических структур кисти – скелета, мышц, сосудов, сухожилий, суставно-связочного аппарата: синдактилия, брахидактилия, камптодактилия, амниотические деформации, эктродактилия, олигодактилия, гипоплазия большого пальца.
  2. Гиперплазии – объединены все врожденные аномалии, сопровождающиеся наличием добавочных анатомических структур или их гипертрофии: полидактилия, гиперфалангия, макродактилия, гигантизм, слоновость.
  3. Синдромы – выделены все врожденные аномалии кисти гипо- и гиперпластического типа в сочетании с комплексом типичных врожденных дефектов развития других локализаций организма: артромиодисплазия, акроцефалосиндактилия, окулодентодигитальный, орофациодигитальный, остеоониходисплазия, а также синдромы: Робена, Поланда, Марфана, Шарко-Мари-Тута, Маффучи и др.
Читайте также:  Мелкие белые пятнышки на коже

Синдактилия – врожденное сращение пальцев кожной или костно-кожной тканями. Составляет более половины всех аномалий развития кисти. В 2 раза чаще синдактилия встречается у мальчиков. Наиболее часто соединены III – IY пальцы. В 41% случаев бывает двустороннее симметричное поражение, в 35% – справа, в 24% — слева. Она может сочетаться с любой врожденной аномалией развития кисти, стопы, других органов.

Методы операций при синдактилии можно разделить на 3 группы – фалангизация с замещением дефекта кожи:

  1. Местными тканями;
  2. Местными тканями и свободным кожным аутотрансплантатом;
  3. Свободным кожным аутотрансплантатом.

После операции после снятия коррегирующей повязки рекомендуется восстановительное лечение – массаж, лечебная гимнастика. В процессе роста ребенка в ряде случаев возникает необходимость в коррегирующих операциях.

Брахидактилия – врожденное недоразвитие кисти, укорочение или отсутствие одной или нескольких фаланг (брахифалангия), изолированное или множественное укорочение пястных костей (брахиметакарпия). Часто сопровождается кожной или костной формами синдактилии. Чаще всего деформации подвергаются II – IY пальцы. Нередко при брахидактилии наблюдается синфалангия и синостоз пястных костей. У 40-50% детей брахидактилия сопровождается аналогичной деформацией на стопах.

Лечение брахидактилии в основном оперативное. В каждом случае избирается индивидуальный план операции. С целью предупреждения угнетения роста кисти устранение сращения пальцев рекомендуется проводить в раннем возрасте. В возрасте 8-10лет можно предпринять удлинение наиболее укороченных пястных костей и фаланг сформированных пальцев при помощи аппаратов внешней фиксации.

Камптодактилия – врожденная сгибательная контрактура пальца. Встречается относительно редко, в равной частоте у мальчиков и у девочек. Различают сгибательную контрактуру на уровне проксимальных межфаланговых суставов Y пальца, реже IY -Y и очень редко II -Y пальцев. Типично двустороннее симметричное поражение с более выраженной картиной справа или слева. Аномалия сопровождается недоразвитием всех структур: укорочением кожного покрова с отсутствием или сглаженностью кожных складок, дисплазией сухожильно-связочного аппарата и сосудов кисти, недоразвитием головки проксимальной фаланги. Заметно ограничение разгибания средних фаланг пальцев, отсутствует дифференцированное сгибание дистальных фаланг.

Лечение камптодактилии преимущественно консервативное. С момента диагностики заболевания рекомендуются тепловые процедуры, массаж с растяжением кожи и разгибанием сустава. В целом функция кисти не страдает. В тяжелых случаях применяется оперативное лечение: Z-образное рассечение кожи, капсулотомию проксимального сустава, отсечение ножек поверхностного сгибателя, дозированная дистракция при помощи аппарата внешней фиксации. Изучение отдаленных результатов свидетельствует о рецидивах заболевания.

Клинодактилия – врожденное боковое отклонение пальцев кисти. Встречается редко, но при отклонении менее 10° от нормальной оси обычно не фиксируется. Всегда двусторонняя симметричная, вдвое чаще поражает мальчиков, прогрессирует в процессе роста кисти.

По степени бокового отклонения пальца различают: легкую – до 10°, среднюю – до 20°, тяжелую – более 20°. При легкой степени функция кисти не страдает. При средней – отмечается ограничение в тонкой профессиональной деятельности. При тяжелом отклонении пальцев в ульнарном отклонении резко ограничены кончиковый, щипковый захваты мелких предметов, снижена сила и форма остальных видов захвата. Данной патологии иногда сопутствуют аналогичные аномалии развития на стопах, а также синдактилия, брахидактилия. Деформация нарастает с началом активного роста.

Консервативное лечение включает в себя тепловые процедуры, массаж с редрессацией и растяжением кожи. Как подготовительный этап к операции используются коррегирующие повязки.

Оперативную коррекцию начинают с 7-8 лет. Выбор метода операции зависит от характера аномалии. В процессе роста кисти иногда требуется дополнительная коррекция деформации.

Эктродактилия – врожденное расщепление кисти. Может быть односторонней, симметричной двусторонней, в сочетании с аналогичной деформацией на стопах, а также с другими аномалиями. По внешнему виду кисть напоминает клешню рака или удвоенную кисть. В процессе роста дети активно приспосабливают форму кисти к функции. При широких расщелинах, ограничивающих функцию кисти, показано оперативное лечение. Учитывая степень нарушения кровотока кисти, техника реконструкции в каждом случае индивидуальна. В послеоперационном периоде особое внимание уделяют биомеханической перестройке функции кисти.

Олигодактилия – врожденный дефект одного или нескольких пальцев кисти. В зависимости от числа сохранившихся пальцев называют тетрадактилией, тридактилией. Может сочетаться с гипоплазией I пальца, недоразвитием или отсутствием пястных костей, синдактилией и другими аномалиями развития. Встречается сравнительно редко. Если функция оставшихся пальцев компенсирована и устраивает пациента, оперативное лечение не проводится. Для улучшения хватательной функции или устранения сопутствующих аномалий возможно оперативное лечение.

Гемимелия – врожденная аплазия отделов кисти. При лучевой аплазии отсутствует лучевая половина кисти, при локтевой — локтевая. Часто сочетается с синдактилией оставшихся пальцев и другими врожденными дефектами. Лечение проводят по индивидуальному плану: устраняют синдактилию, функцию противопоставления восстанавливают при помощи мышечно-сухожильных транспозиций.

Эктодактилия – полная или частичная аплазия костей запястья и пястья, непосредственно от конца предплечья отходят гипопластичные укороченные пальцы. Встречается крайне редко. До полного окончания роста и формирования скелета оперативное лечение не проводится. В дальнейшем возможен индивидуальный подход к хирургическому лечению или протезированию и социальной реабилитации.

Гипоплазия I пальца – наиболее частот встречающаяся врожденная аномалия. Среди всех врожденных аномалий кисти на I палец приходится более 16%. Часто сочетается с другими аномалиями развития кисти и врожденными синдромами. Почти все врожденные деформации I пальца характеризуются различной степенью недоразвития всех структур пальца: скелета, мышц тенара, сухожильно-связочного аппарата, сосудистой системы и иннервации.

Аплазия I пальца – характеризуется полным его дефектом. Кисть при этом имеет форму четырехпалой. Захват осуществляется боковой поверхностью пальцев. У взрослых в процессе функции формируется подобие противопоставления II к III пальцу.

Читайте также:  Прыщики на слизистой влагалища

Микродактилия I пальца – недоразвитие I пальца. Может быть различной по степени недоразвития. В ряде случаев элементы I пальца могут быть хорошо развиты, имеются сухожилия сгибателя, сохранены I пястная кость и фаланги пальца. Однако полностью отсутствуют мышцы тенара. Такой палец нестабилен и неспособен к хватательной функции. Существуют методы оперативной коррекции данной патологии. Операции проводят чаще всего в несколько этапов. В нашей клинике используется операция Блаут в модификации Годуновой. 1 этапом , начиная с 3-5-месячного возраста производят пластику местными тканями основания I пальца, что в дальнейшем способствует улучшению кровообращения и развитию рудимента. 2 этапом осуществляют реконструктивно-восстановительную операцию. Из разреза по тыльной поверхности кисти вдоль лучевого края II пястной кости в сагиттальной плоскости выполняют продольное отщепление фрагмента от II пястной кости, сохраняя его связь у основания. Дистальный конец фрагмента соединяют с рудиментом.

Амниотические деформации кисти – возникают вследствие внутриутробных перетяжек на уровне различных сегментов верхней конечности и наблюдается на 1:2000-2500 новорожденных. По тяжести поражения кисти амниотические перетяжки делят на полные, когда в результате перетяжки наступает внутриутробная спонтанная ампутация различных сегментов кисти, пальцев, пястных костей, запястья. Неполные, когда остаются циркулярные, ладонные или тыльные странгуляции различной глубины – поверхностные или глубокие. При полных амниотических перетяжках оставшиеся сегменты кисти представляют собой культи закругленной формы, покрытые истонченной кожей. Поверхностные странгуляции характеризуются атрофией жировой клетчатки на месте перетяжки, без нарушения кровообращения, с сохранением чувствительности дистальнее странгуляции. Глубокие странгуляции характеризуются спаянием кожи с костью по всей окружности или ее части. При этом нарушается лимфо-и кровообращение. С ростом кисти трофические нарушения усиливаются, наступают изъязвления и некроз амниотической культи.

Лечение амниотических перетяжек оперативное.

Эктрофалангия – врожденной расщепление I пальца на уровне проксимальной или дистальной фаланг. Сочетается часто с синдактилией и трифалангией. При данном пороке выполняется операция Бильхаута, которая заключается в резекции обращенных друг к другу внутренних половин фаланг и соединении двух наружных половин в один палец с последующей фиксацией. При сочетании с трифалангией I пальца в последующем проводят его полицизацию.

Полидактилия – врожденное увеличение числа пальцев от одного лишнего до многопалости. Может быть односторонней, двусторонней, а также в сочетании с полидактилией стоп, синдактилией и другими аномалиями. Увеличение числа отдельных фаланг называют полифалангией. Чаще всего встречается лучевая полидактилия – добавочные I-II пальцы и локтевая – добавочные к Y пальцу. Могут иметь нормальное развитие всех структур или недоразвитие их в виде рудимента, висящего на кожной ножке. Частота встречаемости от 1:3300 до 1:630. Лечение оперативное. При выборе тактики и метода операции необходимо сделать рентгенографию для установления характера костных изменений, различных вариантов связи с основным пальцем, исследовать функции добавочного и основного пальцев.

Макродактилия – врожденный частичный гигантизм. Выделяют 2 формы: прогрессирующую и стабильную. В одном случае отмечается поражение только мягких тканей, в другом – и костных, и мягких. Чаще всего поражаются I-II и II-III пальцы, реже в процесс вовлекаются предплечье и локтевая половина кисти. Чаще всего применяется ампутация гипертрофированных пальцев.

Трифалангия I пальца – характеризуется тем, что кисть содержит 5 трехфаланговых пальцев, лежащих в одной плоскости, с расположением плавательной перепонки на одном уровне и отсутствием мышц тенара. Полностью нарушены основные функции I пальца и прежде всего – оппозиция. Оперативное лечение проводится с 2-3-летнего возраста

В травматолого-ортопедическом отделении с 1998 по 2004 год оперировано 146 детей с пороками развития кисти. Выполнено 200 оперативных вмешательств. Выбор хирургической тактики зависел от детального уточнения изолированного или сочетанного характера аномалий.

В клинике выполнено 65 оперативных вмешательств по поводу синдактилии. Устранение этого порока проводилось поэтапно, в возрасте от 1года до 5 лет. При фалангизации использовали волнообразные разрезы, пересекали тыльную поперечную связку между головками пястных костей. Пластику межпальцевого промежутка проводили расщепленным кожным аутотрансплантатом, местными тканями и их сочетанием. В послеоперационном периоде фиксировали кисть гипсовой моделированной шиной в течение 4 недель. Это позволило избежать рубцовых контрактур пальцев. Рубцовые контрактуры сформировались у 3 пациентов при несоблюдении рекомендаций по выполнению реабилитационных мероприятий на амбулаторном этапе лечения.

При врожденном расщеплении I пальца кисти на уровне проксимальной и дистальной фаланг (эктрофалангии) у детей в возрасте от 7 месяцев до 4 лет выполнено 8 операций Бильхаута.

Следующая группа представлена 67 оперативными вмешательствами при полидактилии, полифалангии, когда один из пальцев или одна из фаланг гипоплазированы, а также при наличии добавочного луча. Объем и этапы коррекции включали ампутацию добавочных пальцев, вычленение добавочных лучей, в том числе 9 – с транспозицией сухожилий. Большинство детей оперировано в возрасте до 1 года.

Устранение амниотических перетяжек выполнено 13 детям в возрасте 10-12 месяцев путем иссечения собственно перетяжки с последующей кожной пластикой по Лимбергу.

При микродактилии I пальца и аплазии I пястной кости операцией выбора считаем стабилизацию I пальца по Блаут-Годуновой, что выполнено у 3 пациентов. У всех детей удалось создать прочный костный блок.

Больным камптодактилией выполнено наложение аппарата внешней фиксации с последующей дистракцией и устранением деформации в 5 случаях. Дети оперированы в подростковом возрасте. Ближайшие и отдаленные результаты у всех пациентов удовлетворительные.

При стенозирующем лигаментите выполнено 27 операций – лигаментотомия кольцевидной связки. Функция 1 пальца у всех пациентов восстановлена полностью.

Таким образом, сложные этапные реконструктивные и пластические операции при пороках развития кисти, позволяют, в первую очередь, восстановить функциональное состояние недоразвитой кисти, во вторую – добиться косметического результата.

«Можно сказать не преувеличивая, что замечательные по своему механизму снаряды, изобретенные умом человеческим, составляют только подражания чудному механизму руки, далеко отстоящие от него в удобстве, простоте и изяществе формы». Н.И Пирогов.

Ссылка на основную публикацию
Клинические формы туберкулеза легких
Туберкулез – заболевание специфического инфекционного генеза, возбудителем которого выступает туберкулезная палочка известная так же, как палочка Коха. На сегодняшний день...
Клиника мчс на лебедева телефон
Россия, Санкт-Петербург ул. Академика Лебедева, д. 4/2 Площадь Ленина Справочное: с 8.30 до 16.00 Регистратура: с 8.00 до 20.00 Забор...
Клиника на автозаводской гинекология
Цены на наши основные услуги Прием врача гинеколога (гинеколога-эндокринолога) первичный 1 500 руб. Прием врача гинеколога (гинеколога-эндокринолога) повторный, консультация по...
Клинический анализ крови нормальные показатели
Уважаемые пациенты! Когда Вы получаете бланк общего анализа крови, у Вас возникает вопрос: "Что означают эти показатели?" В данной статье...
Adblock detector