Сидеробластическая анемия

Сидеробластическая анемия

Медицинские показания

Общую картину состояния пациента может прояснить общий анализ крови, в частности уровень гемоглобина в крови. Количество выражают в г/л крови. В норме у людей:

  • новорожденных – 145-225 г/л;
  • детей до 1 месяца – 100-180 г/л;
  • детей от 2 месяцев до 2 лет – 90-140 г/л;
  • детей от 2 до 12 лет – 110-150 г/л;
  • детей 13-16 лет – 115-155 г/л;
  • у женщин – 120-140 г/л;
  • у мужчин – 130-160 г/л.

Хроническая постгеморрагическая анемия может быть спровоцирована при болезнях с внутренним кровотечением. Это могут быть деструктивные болезни почек, воспаление геморроидальных вен, кровоточащее разрушение опухолей, язва желудка, нарушение менструального цикла, полипы, грыжи, нарушение работы костного мозга. При анемии хронических заболеваний проявляются следующие симптомы:

  • слабость;
  • сонливость;
  • быстрая утомляемость;
  • бледность видимых слизистых (склеры глаз, слизистые зева, носа, половых органов), кожи;
  • головные боли, головокружения;
  • одышка;
  • нарушение менструального цикла;
  • шум в ушах;
  • аритмия, тахикардия;
  • могут возникать шумы в сердце.

Железодефицитная анемия является самой распространенной. На ее долю приходится 80% от общего числа анемий. К причинам анемии медики относят недостаток запаса железа в организме, незначительное его поступление в организм с пищей, хроническую кровопотерю. ВОЗ опубликовала данные, в соответствии с которыми каждая третья женщина и каждый шестой мужчина страдают таким недугом. Специалисты выделяют следующие причины возникновения анемии:

  • нарушение усвоения железа;
  • диета;
  • донорство;
  • обильные менструации;
  • раковые кровотечения;
  • беременность;
  • гормональный сбой.

Признаки железодефицитной анемии объединяют в 2 синдрома:

  1. Анемический синдром (слабость, снижение работоспособности, головокружения, обморочные состояния, одышка, учащенное сердцебиение при небольших нагрузках).
  2. Сидеропенический синдром (поражение кожи и внутренних органов, трещины в уголках рта, трудности при глотании жесткой пищи, жжение и боль в области языка, возникающие после еды, ухудшается состояние зубов при тщательном уходе, периодические ноющие боли в области желудка, сухость кожи с мелкими трещинами, нарушается целостность и структура поверхности ногтей, наблюдается выпадение, сухость и ломкость волос, изменение вкусовых и обонятельных пристрастий, нарушение функций сфинктеров).

Постгеморрагическая анемия наблюдается после или во время кровотечения. Причина анемии заключается в большой потери крови (более 1/8 от общего объема). Острая потеря крови случается вследствие рваных, резаных ран, с нарушением целостности крупных сосудов (бедренная артерия, вены предплечья, разрыв брюшной полости). При острой анемии малокровия значительно ухудшается общее состояние пациента.

Основная классификация

Гипопластическая и апластическая анемия возникает из-за дисфункции костного мозга. При этом может возникать недостаток эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В этом случае рекомендуется сдать анализы крови и мочи. Очаги кроветворения в костном мозгу заменяются жировой тканью. Подобные заболевания могут быть врожденными (наследственными) и приобретенными. Они характеризуются:

  • хрупкостью сосудов (кровоточивость десен, частое появление синяков) из-за недостатка тромбоцитов;
  • язвочками, воспалительными процессами в области рта, носа, глотки, кожи (недостаток лейкоцитов);
  • головокружением;
  • пониженным содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови.

Внешние факторы возникновения гипопластической анемии:

  • механические (физические травмы);
  • биологические (вирусы, грибки, внутриклеточные бактерии).
  • генетические;
  • эндокринные;
  • системные заболевания соединительной ткани;
  • неправильное питание.

Мегалобластная анемия связана с недостатком витамин В12 и фолиевой кислоты. Нарушается усвоение этих элементов в организме. Причиной ее развития становятся определенные лекарства (цитостастатические или иммунодепрессанты), которые нарушают синтез ДНК и обмен веществ. Мегалобласты – это увеличенные предшественники эритроцитов с выраженным ядром.

Основные степени

Гемолитическая анемия возникает вследствие укорочения жизни эритроцитов до 15 суток (средняя продолжительность их деятельности 120 дней). Она может быть наследственной и приобретенной. При этом уровень гемоглобина в крови находится в пределах нормы.

Красные кровяные клетки разрушаются быстрее, чем успевает их продуцировать костный мозг.

Различают латентную (кроветворный орган частично успевает компенсировать потери), хроническую (с выраженным дефицитом эритроцитов) и кризовую (пациент в тяжелом состоянии) гемолитические анемии. У больных наблюдается анемический синдром, увеличение селезенки (в 70%), острая боль в правом подреберье, тошнота, рвота, озноб, повышение температуры тела, в моче и кале повышается количество уробилина и стеркобилина, темная моча и светлый кал.

Читайте также:  Не пришли месячные в срок причины

Талассемия – это генетическая болезнь, которая приводит к выработке аномальных гемоглобинов. В результате генетической мутации перестают формироваться цепи гемоглобина. Неполноценный белок быстро выходит из строя, что способствует разрушению эритроцитов и формированию малокровия.

Сидеробластическая анемия – для этого состояния характерен недостаток витамина В6. В таком гемоглобине уменьшается количество копропорфиринов и пропорфиринов. К признакам анемии относят нарушение соединения белка с кислородом. В результате формируются неправильные эритробласты, в цитоплазме которых накапливается железо. Дефектные эритроциты не могут полноценно выполнять функции снабжения тканей и органов необходимыми веществами. При этом количество эритроцитов находится в норме. Медики выделяют следующие формы этого состояния:

  • первичные;
  • анемию, поддающуюся пиридоксинотерапии;
  • вторичные формы сидеробластических анемий.

Диагностика организма

При проявлении симптомов анемии врач осматривает пациента и проводит лабораторные исследования. Сдают анализ крови на определение наличия и количества в ней эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов, гематокрита, гемоглобина, мегалобластов. Определяется цветовой показатель. Количество ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) часто снижено.

Так как анемия может развиваться медленно или быстро, обследование необходимо пройти сразу после проявления первых признаков. Пациенту назначают комплексное медицинское обследование, которое поможет выявить большинство заболеваний на самых ранних стадиях.

Лечение малокровия зависит от природы его возникновения. Комплексная клинико-лабораторная диагностика позволяет определить причину, степень заболевания, предотвращая осложнение анемии. В некоторых случаях недостаток красных кровяных клеток не требует специфического лечения, а проходит с лечением конкретной болезни, которая спровоцировала анемию.

В большинстве случаев пациенту требуется регулярный отдых, специальная диета. В рационе должны присутствовать белки животного происхождения, овощи, ягоды, фрукты, зелень, продукты красного цвета, печень, свекла. Лечение анемий заключается в приеме железосодержащих препаратов, аскорбиновой кислоты, которая повышает усвоение железа из продуктов питания. Дозировка и длительность приема зависит от причин малокровия и степени запущенности заболевания.

Основные методики терапии

Чтобы вылечить анемию постгеморрагического типа, назначают препараты железа, витамины, гемотрансфузии (переливание крови), правильное питание. При железодефицитной анемии прописывают препараты железа, витамины, диету, лечение причины патологии. Мегалобластная анемия требует приема витамина В12. Гемолитическая анемия предполагает лечение аутоиммунных систем, устранение токсического влияния, прием глюкокортикоидных гормонов, удаление селезенки.

При апластической анемии показано применение препаратов эритропоэтина, железа, витамина В12, фолиевой кислоты, переливание крови. В случаях миелопролиферативных заболеваний проводят химиотерапию. При необходимости проводится операция по пересадке костного мозга. Препараты железа: фенюльс, тотема, сорбифер, актиферрин. Витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, витамин Е участвуют в формировании здоровых жизнеспособных эритроцитов. К глюкокортикоидным гормонам относят такие препараты, как «Дексаметазон», «Метилпреднизолон». Эритропоэтины выпускаются под названиями: «Эпоэтин», «Надролон» (последние 2 относятся к анаболическим стероидам).

Чтобы поднять показатели крови, в том числе гемоглобин, можно воспользоваться рецептами народной медицины. Для насыщения организма аскорбиновой кислотой пьют отвар из плодов шиповника и лесной земляники. Можно приготовить витаминный чай из черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника и земляники.

Для профилактики малокровия надо соблюдать несколько правил:

  • ежедневные умеренные физические нагрузки;
  • здоровое питание, употребление продуктов, содержащих железо и витамины;
  • регулярное медицинское обследование;
  • своевременное лечение патологий.

Прием препаратов производится только по рекомендации врача. В противном случае могут возникнуть необратимые последствия.

Сидеробластная Анемия – это вид анемии, характеризующийся сниженным содержанием железа в эритроцитах из-за того, что костный мозг не использует его для синтеза гемоглобина. Вот что это такое и чем проявляется недуг, мы расскажем ниже.

  • Почему возникает сидеробластная Анемия
  • Что происходит в организме при сидеробластной Анемии
  • Симптомы сидеробластной Анемии
  • Как выявляют сидеробластную Анемию
  • Как проводят лечение
Читайте также:  Платифиллин стоимость

Почему возникает сидеробластная Анемия

Главными причинами возникновения болезни являются:

  • наследственные факторы. Отмечается генетическая предрасположенность в 50% случаев. Болезнь сцеплена с Х-хромосомой или наследуется по аутосомно-доминантному типу;
  • отравление свинцом, алкоголем, левомицетином;
  • аутоиммунные заболевания;
  • опухолевые процессы;
  • лечение туберкулостатическими препаратами;
  • пожилой возраст. У людей этой возрастной категории часто возникает идиопатическая приобретенная форма сидеробластной Анемии, причины которой до конца не установлены.

Что происходит в организме при сидеробластной Анемии

В основе патологического процесса, возникающего в организме из-за сидеробластной или сидероахристичекой Анемии, наблюдается нарушение процессов утилизации железа при нормальном его содержании в сыворотке крови. Это приводит к нарушению синтеза протопорфорина – вещества, которое соединяется с ионом железа и превращается в гем, входящий в состав гемоглобина.

В совокупности эти факторы приводят к образованию в костном мозге сидеробластов – клеток-предшественниц эритроцитов с вкраплениями гранул железа в виде кольца. В то же время происходит откладывание железа (гемосидероз) в таких органах, как печень, легкие, поджелудочная железа и сердце, что ведет к нарушению их функций.

Симптомы сидеробластной Анемии

Первые признаки наследственных форм появляются в детском возрасте и сопровождаются жалобами на слабость, головную боль, ухудшение памяти, повышенную утомляемость, невнимательность, ухудшение успеваемости в школе. При осмотре обнаруживают бледность кожных покровов, а также увеличение печени и селезенки.

Взрослые пациенты могут жаловаться на слабость, быструю утомляемость во время физических нагрузок. Обращает на себя внимание бледность кожи, которая может иметь землисто-серый оттенок, у трети больных возможен гепатолиенальный синдром. В анамнезе имеются факты контакта со свинцом, длительный прием лекарственных средств, сопутствующие болезни.

У всех категорий пациентов, по мере развития сидеробластной анемии, со временем наблюдаются признаки гемосидероза, который приводит к возникновению аритмии, сахарного диабета, легочной недостаточности.

Как выявляют сидеробластную Анемию

Если вы заметили у себя симптомы болезни, следует срочно обратиться к врачу.

Для уточнения диагноза необходимо провести ряд анализов:

  • общий анализ крови – покажет сниженный гемоглобин и цветной показатель, уменьшение количества ретикулоцитов;
  • биохимический анализ крови укажет на нормальный или повышенный уровень сывороточного железа, высокие цифры ферритина;
  • пункция костного мозга, в которой будут определяться сидеробласты;
  • биопсия печени, в результате которой обнаружится накопление железа в клетках.

Как проводят лечение

При возможности необходимо исключить факторы, способствующие хронической интоксикации (свинец, алкоголь).

В план лечения включают введение витамина В6 (пиридоксина) в течение двух месяцев. При устойчивой к пиридоксину форме назначают анаболические препараты, десферал для выведения излишков железа. Переливание крови используют крайне редко и в тяжелых случаях.

Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой 22 параметра, включая СОЭ

Клинический (общий) анализ крови – это развернутое исследование качественного и количественного состава крови, в ходе которого дается характеристика эритроцитов и их специфических показателей (MCV, MCH, MCHC, RDW), лейкоцитов и их разновидностей в процентном соотношении (лейкоцитарная формула) и тромбоцитов, а также определяется скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Используется для диагностики и контроля лечения многих заболеваний.

*10^9/л – 10 в ст. 9/л;

*10^12/л – 10 в ст. 12/л;

г/л – грамм на литр;

мм/ч. – миллиметр в час.

  • Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
  • Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
  • Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
  • Не принимать пищу в течение 8 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Возраст

Референсные значения

Возраст

Читайте также:  Сбился ритм сердца как восстановить

Пол

Эритроциты, *10^12/л

Возраст

Пол

Гемоглобин, г/л

Возраст

Пол

Гематокрит, %

Средний объем эритроцита (MCV)

Пол

Возраст

Референсные значения

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)

Возраст

Референсные значения

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)

Возраст

Референсные значения

Возраст

Референсные значения

10 дней – 1 месяц

6 месяцев – 1 год

1. Анемия

Снижение гемоглобина и/или эритроцитов свидетельствует о наличии анемии. С помощью показателя MCV можно провести первичную дифференциальную диагностику анемий:

  1. MCV менее 80 fl (микроцитарная анемия). Причины:
    1. железодефицитная анемия,
    2. талассемия,
    3. анемия хронического заболевания,
    4. сидеробластическая анемия.

Учитывая, что самой частой причиной микроцитарной анемии является дефицит железа, при выявлении микроцитарной анемии рекомендуется определение концентрации ферритина, а также железа сыворотки и общей железосвязывающей способности сыворотки. Рекомендуется обратить внимание на показатель RDW (увеличен только при железодефицитной анемии) и количество тромбоцитов (часто увеличено при железодефицитной анемии).

  1. MCV 80-100 fl (нормоцитарная анемия). Причины:
    1. кровотечение,
    2. анемия при ХПН,
    3. гемолиз,
    4. анемия при недостаточности железа или витамина B12.
  2. MCV более 100 fl (макроцитарная анемия). Причины:
    1. злоупотребление алкоголем,
    2. лекарственные препараты (гидроксимочевина, зидовудин),
    3. дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты.

Выраженный макроцитоз (MCV более 110 fl), как правило, указывает на первичное заболевание костного мозга.

При анемии вне зависимости от ее вида СОЭ, как правило, повышена.

2. Тромбоцитопения

  • тромбоцитопеническая пурпура / гемолитико-уремический синдром;
  • ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание);
  • лекарственная тромбоцитопения (ко-тримоксазол, прокаинамид, тиазидовые диуретики, гепарин);
  • гиперспленизм;
  • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Следует помнить, что у беременных женщин в норме тромбоциты могут снижаться до 75-150×109/л.

3. Лейкопения

Для дифференциальной диагностики лейкопений имеет значение как абсолютное количество каждого из 5 основных ростков лейкоцитов, так и их процентное соотношение (лейкоцитарная формула).

Нейтропения. Снижение нейтрофилов менее 0,5×109/л – тяжелая нейтропения. Причины:

  • Врожденный агранулоцитоз (синдром Костманна);
  • Лекарственная нейтропения (карбамазепин, пенициллины, клозапин и другие);
  • Инфекции (сепсис, вирусная инфекция);
  • Аутоиммунная нейтропения (СКВ, синдром Фелти).
  • Врожденная лимфопения (агаммаглобулинемия Брутона, тяжелый комбинированный иммунодефицит, синдром ди Джорджи);
  • Приобретенный вариабельный иммунодефицит;
  • Лекарственная лимфопения (глюкокортикостероиды, моноклональные антитела);
  • Вирусная инфекция (ВИЧ);
  • Аутоиммунная лимфопения (СКВ, ревматоидный артрит, саркоидоз);
  • ХПН;
  • Туберкулез.

4. Полицитемия

Увеличение концентрации Hb и/или Ht и/или количества эритроцитов может наблюдаться при:

  • Истинная полицитемия – миелопролиферативное заболевание. В анализе крови кроме эритроцитоза наблюдается тромбоцитоз и лейкоцитоз.
  • Относительная полицитемия (компенсаторный ответ костного мозга на гипоксию при ХОБЛ или ИБС; избыток эритропоэтина при почечно-клеточной карциноме).

Для дифференциальной диагностики полицитемии рекомендуется исследование уровня эритропоэтина.

  1. Тромбоцитоз
  • Первичный тромбоцитоз (злокачественное заболевание миелоидного ростка костного мозга, в том числе эссенциальный тромбоцитоз и хронический миелолейкоз);
  • Вторичный тромбоцитоз после удаления селезенки, при инфекционном процессе, железодефицитной анемии, гемолизе, травме и злокачественных заболеваниях (реактивный тромбоцитоз).

Повышение Hb, MCV или общего количества лейкоцитов свидетельствует в пользу первичного тромбоцитоза.

  1. Лейкоцитоз

Первым шагом при интерпретации лейкоцитоза является оценка лейкоцитарной формулы. Лейкоцитоз может быть обусловлен избытком незрелых лейкоцитов (бластов) при остром лейкозе или зрелых, дифференцированных лейкоцитов (гранулоцитоз, моноцитоз, лимфоцитоз).

Гранулоцитоз — нейтрофилия. Причины:

  • Лейкемоидная реакция (реактивная нейтрофилия при наличии инфекции, воспаления, применения некоторых лекарственных средств);
  • Миелопролиферативное заболевание (например, хронический миелолейкоз).

Повышение палочкоядерных нейтрофилов более 6 % свидетельствует о наличии инфекции, но также может наблюдаться при хроническом миелолейкозе и других миелопролиферативных заболеваниях.

Также косвенным признаком инфекционного процесса является увеличение СОЭ, которое, однако, может наблюдаться и при многих злокачественных заболеваниях.

Гранулоцитоз — эозинофилия. Причины:

  • Первичная эозинофилия (гиперэозинофильный миелопролиферативный синдром);
  • Вторичная эозинофилия (паразитозы, гельминтозы, аллергия, васкулиты, лимфома).

Гранулоцитоз — базофилия. Причины:

  • Хронический базофильный лейкоз.
  • Миелопролиферативное заболевание, например, ХМЛ;
  • Реактивный моноцитоз (хронические инфекции, гранулематозное воспаление, лучевая терапия, лимфома).
  • Реактивный лимфоцитоз (вирусная инфекция). Рекомендуется проведение специфических для вирусов лабораторных тестов.
  • Лимфолейкоз (острый и хронический).
Ссылка на основную публикацию
Сиалор протаргол при аденоидах
Владелец регистрационного удостоверения: Контакты для обращений: Лекарственная форма Форма выпуска, упаковка и состав препарата Сиалор ® Аква Капли назальные в...
Сесамовидные кости животных
СЕСАМОВИДНЫЕ КОСТИ [ossa sesamoidea (PNA, JNA, BNA)] — небольших размеров кости, являющиеся постоянными или непостоянными дополнительными образованиями суставов. Наружные поверхности...
Сестринская помощь при термических ожогах
Как известно, характер течения и исход патологических проявлений при термической травме зависят от тяжести травмы, уровня компенсаторных возможностей организма и...
Сиафор1000 инструкция по применению цена отзывы
Действующее вещество: Содержание 3D-изображения Состав и форма выпуска Характеристика Фармакологическое действие Фармакодинамика Фармакокинетика Показания препарата Сиофор 850 Противопоказания Применение при...
Adblock detector