Симптом ламберта итона

Симптом ламберта итона

Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания

ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов NEO, Tele2 временно недоступна
ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов Beeline, NEO, Tele2 временно недоступна

Стоимость услуги — тенге с учетом комиссии.

w ww.likar.info

Миастенический синдром (синдром Ламберта-Итона, миастения) характеризуется слабостью и утомляемостью мышц при нагрузке, которые наиболее выражены в проксимальном отделе нижних конечностей и туловище и иногда сопровождаются миалгиями. Вовлечение верхних конечностей и наружных мышц глаз при миастеническом синдроме наблюдается реже, чем при миастении.

Причины возникновения

Миастенический синдром чаще возникает у мужчин. Примерно у 2/3 больных миастенический синдром возникает на фоне злокачественного новообразования. Приблизительно у 80% из них обнаруживается мелкоклеточный рак легких. Реже миастенический синдром Ламберта-Итона возникает вне связи со злокачественными новообразованиями.

Симптомы, характерные для миастении: двоение предметов, опущение век (птоз) слабость мимической мускулатуры (очень трудно надуть щеки и зажмурить глаза) расстройства речи, глотания, бульбарные нарушения (жидкая пища попадает в нос); ослабление мышц рук и ног (трудно присесть на корточки и выпрямиться, идти по лестнице, поднимать руки вверх), иногда — шеи, туловища, дыхательных мышц. Миастения — относительно симметричное заболевания, поэтому не бывает поражения одной руки или одной ноги.

Диагностика

В диагностике миастенического синдрома Ламберта-Итона особенно полезна ЭМГ.

Виды заболевания

Миастения может быть как врожденной, так и приобретенной.

Выделяют три формы миастении:

Действия пациента

При обнаружении признаков заболевания, обратитесь к врачу.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона был впервые описан Anderson J. (1953), который обнаружил развитие длительного апное после введения миорелаксанта у больного с бронхогенной карциномой легкого. В клинической картине у данного пациента отмечались черты, близкие миастении: слабость и патологическая утомляемость мышц проксимальных отделов конечностей, нарушение глотания, периодическое двоение и снижение сухожильных рефлексов. Выявлялась положительная проба на введение АХЭ-препаратов. После удаления опухоли все симптомы регрессировали.

Детальное клиническое и электромиографическое описание миастенического синдрома, иногда сочетающегося с мелкоклеточной карциномой легкого, независимо друг от друга провели Lambert E. и Eaton L., в честь которых этот синдром и был назван. Возраст больных с миастеническим синдромом Ламберта-Итона варьировал в широких пределах от 20 до 70 лет. Первые случаи миастенического синдрома были выявлены преимущественно у мужчин, поэтому сначала соотношение мужчин и женщин составляло 4.7-5:1 (Newson-Davis J., 1985; O Neili J. et al., 1988; Gutmann L., Phillips L., 1992). Однако по нашим данным это соотношение составляет 1.5:1 (Санадзе А.Г. и др., 2006).

По данным различных авторов частота выявления опухоли у больных миастеническим синдромом Ламберта-Итона составляет от 52% до 75% (Lambert E. et al., 1956; O Neili J. et al., 1988; Gutmann L., Phillips L., 1992), причем значительно чаще у мужчин (около 70%), чем у женщин (не более 20%). Из паранеопластических образований наиболее часто (80%) выявлялась мелкоклеточная карцинома легких, также описывают выявление опухоли почки, ретикулосаркомы, а также тимомы (Castaigne P., Castaigne A., 1973; Lauritzen M. et al., 1980).

Читайте также:  Моча желто зеленого цвета причины

В клинической картине миастенического синдрома характерным является повышенная утомляемость преимущественно в проксимальных отделах нижних конечностей и мышц тазового пояса, что приводит к появлению миопатической «утиной» походки; нарушение функции автономной нервной системы, вплоть до развития «сухого» синдрома; снижение сухожильных рефлексов. Глазодвигательные нарушения выявляются крайне редко.

Своеобразие миастенического синдрома Ламберта-Итона проявляется в сочетании повышенной мышечной слабости и утомляемости с феноменом «врабатывания» — увеличения мышечной силы на фоне мышечной нагрузки.

Патогенез миастенического синдрома Ламберта-Итона связан с наличием аутоантител к потенциалзависимым кальциевым каналам пресинаптической мембраны нервно-мышечного соединения (Newsom-Davis J., 1985; Davila H. et al., 2003). В сыворотке крови примерно 90% больных с миастеническим синдромом Ламберта-Итона выявляются антитела к потенциалзависимым кальциевым каналам типа P/Q (Lennon V.A. et al., 1995; Motomura M. et al., 1998; Black J. L. et al., 1998; Kim Y. et al., 1998). Однако ряд исследователей обнаруживали и антитела к N и L типу каналов (El Far O. et al., 1995; Motomura M. et al., 1997). Детальное изучение пресинаптической мембраны и, в частности, подтипы потенциалзависимых кальциевых каналов различаются между собой порогом активации, кинетикой, фармакологической чувствительностью и т.д. (Wray D., Porter V., 1993).

Подтверждением аутоиммунной природы миастенического синдрома Ламберта-Итона явились исследования, связанные с пассивным переносом на мышей сыворотки, а затем и иммуноглобулина G от больных миастеническим синдромом Ламберта-Итона и с развитием у животных клинических, электрофизиологических и ультраструктурных изменений, характерных для миастенического синдрома (Lang B. et al., 1981; Nagel A. et al., 1993). Другим подтверждением аутоиммунной природы миастенического синдрома явилось выявление аутоантител к протеинам синаптических везикул — синаптотагмину и синтаксину (Martin-Moutot N. et al., 1993; Sudhof T., Rizo J., 1996; Takamori M. et al., 1994). Однако, частота выявления аутоантител к синаптотагмину и синтаксину значительно меньше, чем к потенциалзависимым кальциевым каналам. Так, Takamori M. et al. (1995) выявили антитела к синаптотагмину в сыворотке только у 6 из 20 обследованных больных миастеническим синдромом Ламберта-Итона, тогда как у всех у них выявлялись антитела к потенциалзависимым кальциевым каналам. В этой связи Hajela R. и Atchison W. (1995) на основании исследования иммуноглобулина G у 14 больных миастеническим синдромом Ламберта-Итона показали, что синаптотагмин и синтаксин не являются основной мишенью при воздействии аутоантител переносимых посредством иммуноглобулина G, а основным звеном этой реакции являются высокомолекулярные субъединицы кальциевого канала. Следует отметить, что выявление аутоантител к потенциалзависимым кальциевым каналам, синаптотагмину и синтаксину в равной степени относится как к пациентам с наличием, так и с отсутствием бронхогенной карциномы (Lang B., Newsom-Davis J., 1995).

Большинство исследователей не выявляют у больных с миастеническим синдромом Ламберта-Итона типичных для миастении аутоантител к АХР (Lang B., Newsom-Davis J., 1995; Lennon V.A. et al., 1995; Motomura M.. et al., 1995; Lennon V.A., 1997; Sher E. et al., 1998; Vernino S. et al., 2000).

Читайте также:  Экстракт алоэ в ампулах для волос

Следует отметить, что антитела к потенциалзавизимым кальциевым каналам выявлены также и у больных c ревматоидным артритом (Lang B. et al., 2003) и боковым амиотрофическим склерозом (Whitney K., McNamara J., 1999). Генетически обусловленная дефектность потенциалзависимых кальциевых каналов отмечена также при миотонии и пароксизмальном параличе (Wray D., Porter V., 1994).

Синдром Ламберта-Итона — аутоиммунное заболевание, обусловленное поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний и ассоциированное со злокачественными неоплазиями и аутоиммунной патологией. Главным проявлением синдрома является чрезмерная утомляемость и понижение силы мышц, выраженное преимущественно в верхних отделах ног. Диагноз базируется на неврологическом обследовании и данных электронейромиографии. Лечение состоит в удалении опухоли (при ее обнаружении), проведении иммунносупрессивной терапии и сеансов плазмафереза, назначении фармпрепаратов, облегчающих прохождение нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

  • Причины синдрома Ламберта-Итона
  • Симптомы синдрома Ламберта-Итона
  • Диагностика синдрома Ламберта-Итона
  • Лечение синдрома Ламберта-Итона
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен американскими исследователями Ламбертом и Итоном, в честь которых он получил эпонимическое название. Заболевание представляет собой миастенический синдром, ассоциированный с неопластическими и аутоиммунными процессами в организме. Возраст заболевших варьирует в пределах 20-70 лет, но наиболее часто поражаются лица старше 40-летнего возраста. Вначале синдром Ламберта-Итона диагностировался преимущественно у мужчин, и гендерное соотношение составляло 5 случаев заболевания у мужчин к 1 случаю у женщин. Однако современные наблюдения специалистов в области неврологии показали уменьшение этой разницы.

По различным данным, синдром Ламберта-Итона выступает как паранеопластический синдром у 50-75% заболевших; наиболее часто у мужчин (примерно в 70%) и достаточно редко у женщин (до 20%). 80% всех неоплазий, диагностируемых при данном синдроме, составляет мелкоклеточный рак легкого. Причем симптоматика миастенического синдрома может на несколько лет опережать выявление опухолевого процесса. В ряде случаев заболевание Ламберта-Итона сочетается с другими синдромами паранеопластического характера, например, с паранеопластической полиневропатией.

Причины синдрома Ламберта-Итона

Синдром развивается на фоне злокачественных неоплазий (рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и др.) и аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит и пр.). Патогенетическим субстратом заболевания являются аутоиммунные механизмы. У 90% пациентов были выявлены антитела к кальциевым каналам, входящим в структуру, как опухолевых клеток, так и окончаний двигательных нервных волокон. Предположительно мишенью аутоиммунной атаки является пресинаптическая мембрана нервно-мышечного синапса. Ее поражение приводит к уменьшению высвобождения ацетилхолина — медиатора нервно-мышечной передачи. Результатом является нарушение прохождения возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что клинически проявляется утомляемостью и слабостью мышц.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины составляет повышенная утомляемость и слабость скелетных мышц, преобладающая в мышцах верхней части ног (мышцы бедра и тазового пояса). Пациенты предъявляют жалобы на слабость в ногах и шаткость, особенно заметные при подъеме по лестнице и продолжительной ходьбе. Могут отмечаться дискомфортные ощущения в области шеи и спины, миалгии, парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные расстройства (сухость во рту, уменьшение слезопродукции, дистальный гипергидроз, ортостатическая артериальная гипотония). Типична паретичная «утиная» походка. Наблюдается снижение сухожильных рефлексов.

Читайте также:  Сколько нужно принимать активированного угля при отравлении

Отличительной особенностью синдрома является некоторое нарастание мышечной силы в ходе двигательной активности, в отличие от миастении, при которой движения приводят к усугублению мышечной слабости. У отдельных пациентов может возникать опущение верхнего века. Характерные для миастении глазодвигательные расстройства, диплопия и нарушения глотания наблюдаются редко.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливается неврологом на основании жалоб, неврологического обследования и результатов электронейромиографии. В неврологическом статусе выявляется тетрапарез с акцентом в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, незначительное снижение глоточного и небного рефлексов.

Электронейромиография определяет снижение амплитуды потенциалов действия покоя и временное нарастание амплитуды М-ответа при произвольных мышечных сокращениях или на фоне ритмичной электростимуляции нерва частотой свыше 10 Гц (т. н. «феномен врабатывания»). При стимуляции частотой 2-3 Гц наблюдается снижение высоты М-ответа, типичное для миастении. Электрофизиологическое исследование позволяет дифференцировать синдром Ламберта-Итона от миастении, миопатии, БАС, полимиозита и другой нервно-мышечной патологии.

Поскольку высока вероятность, что заболевание развилось как паранеопластический синдром, рекомендовано широкое обследование пациента на предмет выявления неоплазии. Проводится анализ крови на онкомаркеры, КТ органов грудной клетки и средостения, МСКТ органов брюшной полости, МРТ головного мозга, КТ или МРТ позвоночника, УЗИ щитовидной железы и т. д. При отсутствии результатов (невыявлении неоплазии) показаны повторные обследования с интервалом в 6 мес. С целью подтверждения аутоиммунного характера патологии назначаются иммунологические исследования.

Лечение синдрома Ламберта-Итона

При паранеопластическом генезе синдрома лечение базируется на ликвидации опухолевого процесса. Если лечение опухоли проходит успешно, то обычно наблюдается регресс симптоматики. При аутоиммунном генезе заболевания проводится симптоматическая терапия фармпрепаратами, угнетающе воздействующими на иммунную систему. В основном используются глюкокортикостероиды. Хороший эффект оказывает плазмаферез, позволяющий отфильтровать из крови циркулирующие в ней аутоантитела.

С целью облегчения нервно-мышечного проведения в схему лечения включают ингибиторы ацетилхолинэстеразы — фармпрепараты, облегчающие нервно-мышечную передачу за счет накопления в синапсе ацетилхолина. К таким препаратам относятся пиридостигмин, ипидакрин. В ряде случаев отмечалось улучшение при применении гуанидина, облегчающего высвобождение ацетилхолина нервными окончаниями. Однако гуанидин не нашел широкого использования вследствие высокой токсичности с побочным воздействием на почки и костный мозг. Менее токсичным фармпрепаратом с аналогичным эффектом является 3,4-диаминопиридин. Его прием может сопровождаться возникновением парестезий, диареи, тахикардии, повышенной бронхиальной секреции. Хотя эффективность 3,4-диаминопиридина доказана клинически, в настоящее время он используется лишь в специализированных медицинских центрах.

Ссылка на основную публикацию
Симпатический тип всд
Редкий человек не слышал о вегето-сосудистой дистонии. Это состояние, при котором человек ощущает упадок сил, слабость, головную боль, может падать...
Сильный зуд внутри уха
Помочь может обычное детское масло. Иногда поковыряться в ушах — сплошное наслаждение. Но если рука тянется к органам слуха по...
Сильный зуд после пиявок
Сохранившиеся с древних времен рисунки и фрески подтверждают, что пиявок люди использовали и ценили еще до нашей эры. В царской...
Симплекс от коликов новорожденному инструкция
Множество деток сильно страдают уже с первых недель болями в животе и метеоризмом. А колики имеют место быть почти у...
Adblock detector