Скафоцефалия у взрослых фото

Скафоцефалия у взрослых фото

Нейрохирурги утверждают: если оперативное вмешательство выполнено малышу до полугода, он будет полностью здоровым. К сожалению, в Украине много пропущенных случаев при этой врожденной аномалии

Десятимесячный Марьянчик топает по квартире, держа маму за руку, играет деревянными пазлами и смотрит мультики на планшете. То, что он перенес серьезную операцию, выдает лишь специальный шлем, как у боксера.

— После вмешательства этот шлем надо носить, чтобы кости черепа росли правильно, — говорит Ирина Демерчан, мама Марьяна. — Кроме того, он защищает от травм: вдруг упадет… Лучше пока поберечься.

Что же произошло с малышом? Почему ему понадобилась операция на костях черепа? Ирина не знает причину врожденного нарушения и теряется в догадках.

— Беременность у меня протекала вполне нормально, — продолжает женщина. — Правда, рожала я долго, а когда увидела, что на висках моего сыночка небольшие впадины, то решила, что это последствия затяжных родов. В месяц у Марьянчика зарос родничок, и невролог направил его на нейросонографию — исследование мозга. В результате врачи сообщили, что отклонений нет, и мы с мужем облегченно вздохнули. Была зима, вскоре вся семья, включая старшую дочку Паулину, переболела гриппом. У Марьяна возникло осложнение — отит, и мы попали в стационар. Вот тогда я впервые услышала от врача диагноз скафоцефалия. При этом заболевании у ребенка очень быстро срастаются кости черепа, форма головы меняется, а в дальнейшем страдает мозг. Нам посоветовали как можно быстрее найти детского нейрохирурга, который занимается этой проблемой. Марьяну тогда было уже пять месяцев…


*Пятилетняя сестричка Паулина очень любит Марьянчика

— Заметить признаки заболевания довольно просто, сделать это может любой педиатр, — рассказывает нейрохирург детского отделения Института нейрохирургии имени А. П. Ромоданова НАМН Украины Павел Плавский. — При краниостенозе (скафоцефалия — один из подвидов этой патологии) с самого рождения голова у ребенка неправильной формы, родничков нет или они зарастают очень быстро. В результате мозг начинает плохо развиваться, так как места для роста и питания в зажатых зонах становится все меньше. Единственный метод лечения — хирургический. Если диагноз поставлен в два-три месяца и родители сразу соглашаются на операцию, ее можно сделать эндоскопически. Вмешательство, проведенное до шести месяцев, дает отличный эффект: ребенок практически здоров и нормально развивается. Но если время упущено, нет гарантий, что все функции мозга восстановятся. У Марьяна, к счастью, все складывается хорошо.

— По натуре я — скептик, стараюсь сто раз все перепроверить, узнать мнения нескольких врачей, — говорит Ирина. — Но доктор Плавский при первой нашей встрече очень подробно объяснил, как будет проходить операция и, главное, что может произойти, если ее не сделать. Было страшно осознать, что мой Марьянчик в какой-то момент станет плохо развиваться и это скажется на его умственных способностях. Сложнее было убедить мужа в том, что без операции не обойтись. Ведь Марьян ничем не отличался от деток его возраста, был любопытным, смышленым и совершенно не выглядел больным. Только голова у него немного вытянулась и слегка походила на дыню. У мужа были такие аргументы: «Сейчас с ребенком все в порядке, а когда врачам придется фактически распилить ему череп, это может грозить инвалидностью». Алексей боялся, что после операции сын будет мучиться от головных болей, так как операция травматичная. «А если что-то пойдет не так?» — спрашивал он. Решиться было очень трудно. На помощь пришел свекор, за что я ему очень благодарна. Он счел, что моя материнская интуиция не подведет, и помог убедить Алексея в необходимости операции.

Мы начали готовиться к ней. Выяснилось, что информации по поводу нашего заболевания в Интернете крайне мало. По крохам собирала ее на зарубежных форумах. Вот почему, когда пришло время операции, я решила зафиксировать на планшете все этапы подготовки к ней, чтобы смонтировать видеоролики и выложить в сеть. Так можно помочь другим родителям, сталкивающимся с подобными проблемами.

Ирина так и сделала. На одном из форумов она оставила контакты, чтобы те, чьим детям поставлен диагноз краниостеноз, могли с ней связаться.

Читайте также:  Какие свечи лечат геморрой у мужчин

— Теперь объясняю обеспокоенным мамам, какие обследования необходимы, к каким врачам надо обращаться, — говорит Ирина. — Не беру на себя роль медицинского консультанта. Просто советую не тянуть время, если есть какие-то опасения, а обращаться к специалистам.

— Если скафоцефалию у ребенка обнаружили в первый месяц жизни, то в возрасте двух-трех месяцев операция проводится эндоскопическим методом: делается всего два маленьких разреза, — рассказывает Павел Плавский. — С четырех месяцев выполняем один большой разрез, причем кожа рассекается зигзагом, чтобы косметически скрыть шов под волосами, которые в этом случае не распадаются на две стороны. Выбирая время для хирургического вмешательства, нужно соблюсти некий баланс, так как у очень маленького ребенка больше риск, связанный с операцией. С другой стороны, нельзя и опоздать, иначе функции мозга могут пострадать. После восьми месяцев основание черепа у ребенка уже сильно изменено, поэтому даже после удачной операции голова остается немного деформированной. Но оперировать все равно нужно, чтобы улучшить кровообращение в той части мозга, которая была зажата все это время. В своей практике я видел детей, которых поздно прооперировали, и они так и не заговорили, отставали в развитии.


*Павел Плавский: «Если нарушение у ребенка выявили в первый месяц жизни, то в возрасте двух-трех месяцев проводится эндоскопическая операция»

Когда Ира вспоминает о дне операции, у нее начинает дрожать голос.

— У меня был очень положительный настрой, я знала, что с Марьяном все будет хорошо, — продолжает Ирина. — Так случилось, что в палате с нами лежал ребенок, папа которого священник. Он перекрестил моего сына и благословил.

Вечером перед операцией Иру пригласил в кабинет доктор Плавский, чтобы рассказать о том, что может пойти не так.

— Врач подчеркнул, что операция пятого уровня сложности, поэтому есть риск повредить определенные структуры мозга, что кора мозга может прирасти к черепу и необходимо будет делать пластику. Может начаться сильное кровотечение, так как из-за деформации внутричерепное давление высокое. А на вопрос, какой процент смертности, доктор ответил: один из двадцати пяти. Я представила себе группу в детском саду, 25 детей, одного из которых не стало… Даже не знаю, как я пережила эту ночь.

В день операции я занималась тем, что доставала кровь, плазму, докупала какие-то лекарства. О том, что Марьянчика забрали в операционную, узнала в аптеке. А я даже не успела его проводить. Стояла в очереди и рыдала. Но я не из тех, кто будет сидеть все время под операционной, сходить с ума и тем самым делать хуже своему малышу. Ведь благодаря своей эмоциональной связи с мамой ребенок, я уверена, ощущает ее волнение. Поэтому мы с мужем пошли в ближайший торговый центр. Два часа я примеряла обувь, чтобы как-то отвлечься. Вернувшись, увидела врача, который вышел из операционной. Он сказал, что хирурги уже накладывают швы. С его слов я поняла, что обошлось без осложнений.

Вместе с Ирой мы смотрим видеоролик, который она сделала в первые сутки после операции. Женщина сцедила молоко и несет его в реанимацию, чтобы покормить Марьяна. Я вижу малыша, который крепко спит под капельницей. Со всех сторон он бережно обложен подушечками.

— Первые сутки самые важные, — говорит Ирина. — Чтобы ребенок не впал в кому от болевого шока, его выводят из наркоза постепенно, дают сильные обезболивающие препараты. Но Марьяну они не понадобились. Из реанимации в палату сына перевели через два дня. А спустя неделю нас впервые отпустили домой. Пока мы находились в больнице, я не видела послеоперационный шов, потому что на перевязки родителей не пускают. К нам домой пришла педиатр, сняла повязку — тогда я увидела лысую голову моего сына и свежий рубец от уха до уха.


*»Я по крупицам собирала информацию о заболевании сына. Поэтому решила снять на планшете все этапы подготовки к операции и выложила видеоролик в сеть», — говорит Ирина

После того как Марьяну через десять дней сняли швы, врачи порекомендовали ему носить специальный корректирующий шлем, который помогает правильно формироваться черепу.

Читайте также:  Взрослый не болел ветрянкой что делать

— Мы узнали, что такой шлем в Америке стоит пять тысяч долларов, в Турции — 500 долларов, — говорит Ирина. — Но, кроме финансового вопроса, оказалось, что так как голова у Марьяна растет, то и корректировать этот шлем, а то и делать новый, придется раз в несколько месяцев. К счастью, в Харькове доктор Плавский нашел предприятие, которое давно занимается индивидуальными стельками и корсетами. А с апреля нынешнего года украинские специалисты начали делать такие шлемы.

— Пока мы в качестве эксперимента изготовили девять шлемов для тех деток, родители которых обратились к нам за помощью, — рассказывает детский ортопед медицинского центра «Ортоспайн» Дмитрий Чекрыжев. — Сначала необходимо выполнить 3D-модель головы ребенка, а потом на фрезерном станке или с помощью 3D-принтера изготовить индивидуальный шлем.

— В принципе, Марьян довольно быстро привык носить этот шлем, — говорит Ирина. — А сейчас, когда он учится ходить, это вдвойне необходимо. Шлем выполняет основную свою функцию — не дает «вытягиваться» голове. Пока каждые три месяца Марьяну необходимо делать компьютерную томографию и до полутора лет, пока идет активный рост головы, носить шлем. А дальше, как сказал наш врач, ограничений у такого ребенка никаких нет. Ему подходит любой вид спорта, он может жить обычной жизнью. Главное — не винить себя и не задаваться вопросом, почему это случилось с моим ребенком, а быть уверенной, что все будет хорошо.

В этой статье пойдет речь об скафоцефалии—довольно редкой патологии развития, которая возникает у одного ребенка из 2000. Больший процент детей, рожденных с таким нарушением, составляют мальчики.

Скафоцефалия — (scaphocephaly, от греческого «череп в форме ладьи») представляет собой процесс преждевременного зарастания одного или нескольких швов черепа. Патология является одним из подвидов краниостеноза, заболевания, характеризующегося патологическим формообразованием черепа.

Швы должны срастаться по мере роста ребенка, при рождении костные элементы соединяются при помощи волокнистой ткани, а по мере того, как в процессе роста увеличивается мозг, череп расширяется пропорционально. Постепенно ткань зарастает, образуя шов.

При скафоцефалии зарастание происходит раньше положенного времени и череп деформируется, отчего голова ребенка приобретает странную форму, аномально узкую и длинную.

Какие варианты существуют

Часто аномалия видна уже в младенческом возрасте. Череп удлинен в переднезаднем направлении, при этом отмечается вдавленность висков и нависание лобных и затылочных зон головы. Лицо больного имеет узкую и овальную форму.

В процессе роста ребенка форма черепа не меняется, и к возрасту 5-6 лет челюстно-лицевая зона черепа формируется окончательно. Параметры окружности головы превышают возрастные нормы, при этом мозг не может развиваться полноценно.

Скафоцефалия бывает двух видов:

  • в первом случае отмечается значительное выпирание в лобной части черепа;
  • второй вариант— когда лоб остается практически нормальным, а в затылочной части происходит значительное выпирание.

Предполагаемые причины

Медицина не дает однозначного ответа на вопрос, по какой же причине возникает такое нарушение, как краниостеноз и в частности скафоцефалия.

Это заболевание мало изучено наукой и можно только говорить о предположительных факторах его возникновения. К вероятным причинам можно отнести:

  • внутриутробные, гормональные и наследственные нарушения;
  • дефекты в генах рецепторов факторов роста;
  • механический фактор сдавливания головы плода стенками матки.

Наиболее распространенной является теория о генетических дефектах.

Постановка диагноза

Выявить признаки скафоцефалии специалист может уже при первом осмотре ребенка. При развитии патологии череп имеет нестандартную, вытянутую форму при явной деформации лицевого скелета.

Читайте также:  Коллоиды в моче

Для подтверждения первоначального диагноза назначают методы исследований:

  • рентгенографию;
  • магнитно-резонансное исследование;
  • компьютерную томографию.

Исследования позволяют определить степень нарушения и установить швы, затронутые патологическими изменениями.

Выход есть — операция

При таком нарушении, как скафоцефалия, чаще всего возникает необходимость в оперативном вмешательстве.

Суть операции заключается в разделении швов, которые срослись и восстановлении нормальной формы черепа. В послеоперационный период необходимо ношение специального шлема. Рубцы от операции почти незаметны и целиком скрываются после отрастания волос.

Кроме того, ребенку после операции требуется пройти курс лечения у стоматолога и физиотерапевтические процедуры.

В большинстве случаев одного оперативного вмешательства хватает, чтобы полностью устранить дефект и обеспечить нормальный рост и формирование черепа.

В зависимости от состояния больного, контрольные обследования у нейрохирурга назначают через 3-6 месяцев после проведения операции. Также возможно привлечение и других специалистов, если нейрохирург видит в этом необходимость.

Фото детей с диагнозом скафоцефалия до и после операции:

Альтернативой хирургическому вмешательству является проведение эндоскопии. Этот способ применяют как щадящий метод, позволяющий снизить степень повреждения черепа. Но проводить эндоскопию можно только тогда, когда ребенок не достиг возраста полугода.

Прогноз и восстановление

В случаях, когда скафоцефалия выявляется своевременно, и проведено грамотное лечение, можно говорить о благоприятном прогнозе.

Дефекты строения черепа устраняются оперативным или альтернативным путем, что позволяет ребенку нормально развиваться.

При отсутствии лечения у больных возникают различные нарушения, как интеллектуальные, так и физиологические. Например, может значительно снизиться зрение или наступить слепота.

По этой причине, при наличии у ребенка визуальных отклонений от нормы в развитии формы черепа, его затылочной, лобной или лицевой зоны, следует немедленно обращаться за помощью к специалистам.

Скафоцефалия, что по-гречески означает «ладьевидный череп», представляет собой формирование головы в результате слияния сагиттального шва. Нарушение роста черепа в ширину компенсируется чрезмерной длиной черепа. Фронтальное удлинение является общим признаком, обычно прогрессирующим в течение первого года жизни. Затылочное удлинение, так называемая «пуля», встречается несколько реже и может быть более выражено в случае, когда сращение начинается на заднем конце шва.

При тяжелых формах отмечается «седло», вдавление на несколько сантиметров в длину на уровне сагиттального шва, по-видимому, в месте начала сращения.

Скафоцефалия является наиболее частым типом краниосиностоза с выраженным преобладанием среди мужчин. На семейные случаи приходится до 6%. Генетические расстройства встречаются редко. Скафоцефалия, а также тригоноцефалия развивается чаще у двойни, чем у единственного ребенка. Это происходит как у монозиготных, так и дизиготных близнецов, хотя риск несколько выше у монозиготных близнецов, что свидетельствует о влиянии экологических, а также генетических факторов.

Диагноз может быть поставлен при рождении. Форма черепа может напоминать такую после тазового предлежания. При синостозе гребень можно пропальпировать на месте сагиттального шва. У здоровых новорожденных, теменные кости являются подвижными относительно друг друга. Форма черепа после постурального положения нормализуется в течение нескольких недель, а скафоцефалия прогрессирует.

Результаты клинического и неврологического обследования у младенцев обычно нормальные. Признаки повышенного внутричерепного давления (ВЧД) редки и появляются у детей старшего возраста. Предоперационное инвазивное измерение ВЧД показало его подъем в 10-17% и пограничный уровень в 20-40% случаев. Папиллярный отек крайне редок (0,4%). Когда дети поступают в более старшем возрасте, решение об операции может быть затруднено. Морфологические изменения у этих детей, как правило, менее тяжелые. При отсутствии признаков повышенного ВЧД обычно выжидают.

Однако если морфологические изменения имеют важное значение, т. е. краниальный индекс (КИ) A-В Фотография пациента с сагиттальным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства. Рентгенограммы пациента с сагиттальным синостозом (В).
Выше вид пациента с сагиттальным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства.
А. Хирургическая техника при сагиттальном синостозе.
Б. Хирургическая техника при лобном синостозе.
В. Хирургическая техника при коронарном синостозе.
Г. Хирургическая техника при бикоронарном синостозе.

Ссылка на основную публикацию
Сифилис клинические проявления
Сифилис – довольно тяжелое заболевание, поражающее кожный покров, слизистые оболочек и внутренние органы человека. Сифилис является классическим заболеванием, которое передается...
Сироп шиповника с рябиной инструкция
Наряду с лекарственными препаратами, великолепное целебное действие на организм оказывают натуральные средства. Одним из них является сироп шиповника, который является...
Сиропы от коликов для новорожденных
Колики возникают практически у всех новорожденных. И это настоящая проблема. Малыш страдает, бессонные ночи негативно сказываются на психоэмоциональном состоянии родителей...
Сифилис на пенисе фото
Сифилис у мужчин выявляется в несколько раз чаще, чем у женщин. Существует несколько характерных признаков, по которым можно определить, как...
Adblock detector